Papillomer i vaskulær pleksus i hjernens ventrikler: symptomer, behandling

Papillomer i vaskulær plexus i hjertekammene er vanligvis godartede svulster, som ofte forekommer i den pediatriske befolkningen. De viktigste plagene forbundet med denne kreften er konsekvensene av hydrocefalus og økt intrakranielt trykk. Papillom i vaskulær pleksus kan manifestere seg, blant annet i hodepine - hvilke andre symptomer hos et barn bør ikke undervurderes, fordi de kan tyde på at det er kreft i sentralnervesystemet?

Papilloma av cerebral vaskulature plexus choroid plexus papilloma) er i de fleste tilfeller en godartet svulst i sentralnervesystemet (CNS). I fire-graders WHO-klassifisering tildeles disse endringene den laveste, første karakteren i forhold til maligniteten til CNS-svulster. Denne formasjonen forekommer hovedsakelig i den pediatriske befolkningen, hvor den utgjør mindre enn 1% av det totale antallet CNS-neoplasmer og opptil 4% av alle neoplastiske sykdommer i denne aldersgruppen. Papillomer i vaskulær pleksus hos barn utvikler seg ofte i hjernens laterale hjertekamre, mens den vanligste plasseringen av disse lesjonene hos voksne er den fjerde ventrikkelen. Lesjonen er nesten tre ganger mer vanlig hos mannlige pasienter.

Papillom i vaskulær plexus i hjertekammene: årsaker

Papillomer av choroid plexus utvikler seg fra epitelcellene til choroid plexusene, som er tilstede i hjertekamrene i hvert menneske. De spesifikke fenomenene som fører til denne typen kreft er fortsatt ukjente. Genetiske lidelser anses å være faktorer som potensielt er involvert i sykdommens patogenese - det merkes at forekomsten av denne neoplasma er hyppigere hos pasienter med visse genetisk betingede sykdommer, som Li-Fraumeni syndrom eller von Hippel-Lindau syndrom. I følge noen av de nyere vitenskapelige rapportene kan forekomsten av papillomer i vaskulær plexus i hjerneventriklene påvirkes av mutasjoner i NOTCH3-reseptorproteinet. Det viser seg at abnormiteter i aktiviteten til dette proteinet kan fremme onkogenese og utseendet til forskjellige neoplastiske lesjoner hos mennesker, inkludert papillomer i vaskulær pleksus.

Les også: Meningiomas: Symptomer og behandling av godartede hjernesvulster Medulloblastom (foster) - symptomer, behandling, prognose Pseudo-hjernesvulst - hypertensjonssyndrom

Papillom i vaskulær plexus i hjertekamrene: symptomer

Symptomene på choroid plexus papilloma er nært knyttet til oppførselen til denne neoplasma. Den har evnen til å produsere cerebrospinalvæske, noe som forårsaker store mengder av dette stoffet hos pasienter. Effekten av slike fenomener er forekomst av hydrocefalus hos pasienter og økt intrakranielt trykk, som primært fører til slike plager som:

• hodepine
• kvalme
• oppkast
• svimmelhet
• tåkesyn
• hevelse i optisk plate
• lammelse av kraniale nerver (hovedsakelig oculomotoriske og bortføringsnerver)

Mindre vanlige, men også forekommende symptomer på vaskulær plexus papilloma i hjertekammene er:

• blokkere nerveparese
• psykotiske lidelser
• kramper

Papilloma i vaskulær plexus i hjernens ventrikler: diagnose

Diagnosen vaskulær plexus papilloma i hjernens ventrikler er basert på resultatene av bildebehandling. Datatomografi og magnetisk resonansavbildning av hodet brukes til dette formålet. Takket være disse testene er det mulig å visualisere neoplastisk vekst i lys av en av hjernens ventrikler. Det er viktig ikke bare å visualisere endringen i seg selv, men også å vurdere dens morfologi. Vurderingene tar blant annet hensyn til, tilstedeværelsen av forkalkninger i svulsten. De punktlige punktene kan tyde på at pasienten faktisk har godartede papillomer, mens mange forkalkninger i sin tur kan være av betydelig bekymring da de er mer typiske for en annen enhet som også kan utvikle seg i hjertekammene, som er choroid plexus cancer.

Papilloma i vaskulær plexus i hjertekammene: behandling

Hos pasienter med papillom i vaskulær plexus i hjernens ventrikler brukes primært kirurgisk behandling. Under operasjonen er det mulig å utføre en intraoperativ histopatologisk undersøkelse, takket være hvilken natur lesjonen endelig blir bekreftet. Andre onkologiske behandlinger, som strålebehandling eller cellegift, brukes sjelden for denne kreften. De kan for eksempel brukes hos pasienter der kirurgi ikke har fjernet svulsten helt.

Kirurgi er vellykket hos de fleste pasienter. Ved tumorreseksjon avtar vanligvis hydrocefalus, men hos noen pasienter kan det vedvare etter operasjonen, og det kan være nødvendig å bruke en ventrikkel-peritoneal ventil for å tømme overflødig cerebrospinalvæske fra innsiden av skallen.

Anbefalt artikkel:

Hjernesvulst symptomer. Hva er symptomene på en hjernesvulst?