Schilders sykdom (multippel sklerose) - årsaker, symptomer, behandling, prognose

Schilders sykdom er også kjent som multippel sklerose - den akutte formen for multippel sklerose. Det er en av de svært sjeldne degenerative sykdommene som begynner i barndommen. Det er beskrevet som myelinoklastisk multippel sklerose. Det er mer vanlig hos gutter enn jenter, vanligvis mellom 7 og 12 år. Finn ut hva symptomene på Schilders sykdom er og hva prognosen er.

Innholdsfortegnelse:

1. Schildersykdom - årsaker og symptomer
2. Schilders sykdom - diagnose
3. Schildersykdom eller multippel sklerose?
4. Schilder sykdom - behandling
5. Schilder sykdom - prognose

Schilders sykdom ble først beskrevet i 1912, men det var først i 1986 at kriteriene for diagnostisering av sykdommen ble beskrevet og enige. Schilders sykdom anses å være en av variantene av multippel sklerose.

Det tar form av akutte eller subakutte demyeliniserende lidelser i sentralnervesystemet. Det rammer hovedsakelig unge pasienter.

Begrepene diffus hjernesklerose eller diffus multippel sklerose brukes også for å beskrive Schilders sykdom.

Schildersykdom - årsaker og symptomer

De eksakte årsakene til Schilders sykdom er ukjent. Sykdommen dukker ofte opp etter en smittsom sykdom. Symptomene på Schilders sykdom er veldig uspesifikke og lette å undervurdere. De forekommer vanligvis:

• hodepine
• feber
• følelse av generell tretthet og ubehag

Disse symptomene er forbundet med omfattende demyelinisering, som er tapet av myelinskeden rundt nevroner i hjernen og ryggmargen. Tapet av myelin resulterer i en betydelig nedgang i neuronal overføring.

Det antydes nå at L-former av bakterier kan være ansvarlige for en slik prosess, men dette krever videre forskning.

Når sykdommen utvikler seg, dekker prosessen med demyelinisering mer og mer omfattende områder av hjernen, og dette bidrar til bevegelsesforstyrrelser, taleforstyrrelser, hørselsforstyrrelser og synsforstyrrelser. Progresjonen av sykdommen kan påvirke hjertefrekvens, blodtrykk og puste.

Denne sykdommen skal ikke forveksles med Addison-Schilder sykdom, som er en sjelden genetisk lidelse som er assosiert med en svekkelse av de biokjemiske banene i myelin.

Schilders sykdom - diagnose

For å bli diagnostisert med Schilder Disease, må en pasient oppfylle følgende kriterier, kjent som Poser Criteria:

1. Tilstedeværelsen av kliniske kriterier og symptomer atypiske for det tidlige løpet av multippel sklerose.
2. Normal cerebrospinal væskesammensetning eller sammensetning uvanlig for multippel sklerose.
3. Tilstedeværelse av en eller to symmetriske plaketter som måler minst 3 cm og dekker den sentrale delen av hjernehalvdelene (som vises ved medisinsk bildebehandling).
4. Ingen virus- eller mykoplasmal infeksjon.
5. Normale serumnivåer av langkjedede fettsyrer.
6. Normal nyrefunksjon.

Flere diagnostiske verktøy er allment tilgjengelige for å diagnostisere Schilder Disease.

Ved hjelp av computertomografi kan hypodense lesjoner (også kjent som "hypodense lesjoner") visualiseres. Dette er patologiske endringer med redusert strålingsdempningsfaktor.

Lignende effekter oppnås ved bruk av magnetisk resonansavbildning med kontrast.

Plasseringen av slike endringer er nesten alltid subkortisk og synlig på T1-sekvenser.

Metoden for elektroencefalografi brukes svært sjelden i diagnosen Schilders sykdom. Det brukes bare når det er mistanke om eller er tilstede epileptiske anfall.

Schildersykdom eller multippel sklerose?

Det er noen likheter mellom Schilders sykdom og multippel sklerose. Under begge forhold går myelinskeden rundt nerveceller tapt, noe som svekker overføringen av elektriske impulser fra nevron til nevron.

Symptomene på begge sykdommene er også like. De inkluderer blant andre svekkelse av hukommelse, tale og bevegelsesprosesser. Derfor må diagnosen Schilders sykdom utføres med særlig forsiktighet.

Schilder sykdom - behandling

Behandling av Schilders sykdom er symptomatisk. Leger etter diagnose anbefaler å ta medisiner fra gruppen kortikosteroider. Administrering av cyklofosfamid gir positive resultater.

I tillegg brukes konservativ behandling, diett og fysioterapi parallelt.

Det er indikasjoner på at behandlingen av Schilders sykdom med adrenokortikotropisk hormon (ACTH) er effektiv. På grunn av uoverkommelige kostnader forbundet med denne typen behandling, har det imidlertid ikke gått i klinisk praksis for godt.

Effekten av intravenøs administrering av immunglobuliner, interferonbehandling eller blodplasmautveksling er ennå ikke bevist.

Schilder sykdom - prognose

Prognosen i løpet av Schilders sykdom avhenger av pasientens respons på behandlingen. I de fleste tilfeller observeres en markert klinisk forbedring etter starten av behandlingen.

Imidlertid er det tilfeller av forverret helse, inkludert økte fysiske og intellektuelle funksjonshemninger. Imidlertid er de sjeldne.

Pasienten må være under konstant medisinsk behandling. Det skal være utstyrt med tilstrekkelig ventilasjon av luftveiene, ernæring (ofte parenteral) og konstant overvåking av elektrolyttnivået.

Om forfatteren

Anna Jarosz En journalist som har vært involvert i popularisering av helseundervisning i over 40 år. Vinner av mange konkurranser for journalister som arbeider med medisin og helse. Hun mottok bl.a. "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and Health", St. Kamil deles ut i anledning Verdens syke dag, to ganger "Crystal Pen" i den nasjonale konkurransen for journalister som fremmer helse, og mange priser og utmerkelser i konkurranser for "Årets medisinsk journalist" organisert av den polske foreningen for journalister for helse.

Les flere artikler av denne forfatteren