definisjon
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller Charcots sykdom, er en sjelden progressiv degenerativ sykdom som ofte rammer motoriske nevroner. Vi vet ikke opprinnelsen, men det fører til en forringelse av nevronene som er ansvarlige for å overføre bevegelsesrekkefølgen: de kalles motoriske nevroner. Disse nevronene kan påvirkes på nivået av sentralnervesystemet, hjernen eller ryggmargen, men også på nivået av de perifere nervene. Normalt rammer det voksne mellom 40 og 70 år. Dette fører ubønnhørlig til døden av nerveceller som tillater frivillige muskelbevegelser og lammelse. Evolusjonen er variabel fra det ene subjektet til det andre, men vanligvis vises døden i løpet av noen få år. Foreløpig kan ingen behandling stoppe progresjonen av sykdommen eller kurere ALS.
symptomer
Pasienten med amyotrofisk lateral sklerose kan ha forskjellige symptomer på progressiv evolusjon, ofte begynner med overekstremitetene og strekker seg gradvis:
- muskelkramper;
- vanskeligheter med mobilisering, fremgang mot lammelse;
- nedsatt muskelmasse, kjent som amyotrofi;
- sakte bevegelser;
- Ufrivillige sammentrekninger av noen muskelbunter i form av fascikulasjoner;
- svelgeforstyrrelser, matingsvansker;
- problemer med ordet ...
diagnose
Komplementære tester som elektromyogram, som gjør det mulig å studere muskelenes spontane aktivitet og deres respons på stimulering, og en mulig muskelbiopsi (prøvetaking i en berørt muskel) tillater å bekrefte den diagnostiske mistanken. Disse testene blir vanligvis fullført med hjerneavbildningstester (CT, MR) og blodprøver.
behandling
Flere akser er nødvendige for behandling av amyotrofisk lateral sklerose. Sykdommen er ikke kurbar for tiden, men behandlingen av symptomene er avgjørende for å unngå konsekvenser for den enkelte og for å gi best mulig livskvalitet. Ett molekyl, riluzol, brukes og har vist en viss effekt på sykdommen. Studier blir utført for å finne andre terapeutiske teknikker. Parallelt med farmakologiske behandlinger, kroppspleie og fysioterapi, er en medisinsk-sosial oppfølging med opprettelse av tekniske hjelpemidler samt psykologisk støtte essensiell.
