Fibrosarcoma (fibrosarcoma): årsaker, symptomer, behandling

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) er en ondartet spindelcelle neoplasma som stammer fra fibroblaster. Det kan forekomme som en mykvevssvulst eller som en beinsvulst, både primær og sekundær. Hva er årsakene til utvikling av fibrosarkom? Hva er symptomene på fibrosarkom og hvordan behandles det?

Innholdsfortegnelse

1. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): årsaker
2. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): symptomer
3. Fibrosarcoma (fibrosarcoma) hos barn
4. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnose
5. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differensiering
6. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): klinisk stadium
7. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): behandling
8. Fibrosarkom (fibrosarkom): prognose

Fibrosarkom er en sjelden diagnostisert kreft, og utgjør bare omtrent 3 prosent av voksne sarkomer. Det er mye oftere diagnostisert hos middelaldrende og eldre mennesker enn hos barn og ungdom. Menn blir oftere syke.

Kreft, som vokser i vevet, skaper store, dype, kompakte masser. Den er preget av langsom vekst, så det tar ofte mange år før den blir diagnostisert.

Omtrent 20 prosent av disse svulstene utvikler seg sekundært til eksisterende beinendringer, for eksempel Pagets sykdom, etter strålebehandling, eller sekundært til beininfarkt.

Fibrosarcoma vokser vanligvis i epifysene av lange bein, flate bein og dype vev i underekstremiteter, men kan forekomme hvor som helst i kroppen.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): årsaker

Så langt har ingen faktorer som kan predisponere for forekomst av fibrosarkomer blitt oppdaget. Imidlertid antas det at bestråling av kroppen kan påvirke svulstveksten.

Det verre sykdomsforløpet hos voksne og ungdom kan skyldes tilstedeværelsen av translokasjoner (12, 13).

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): symptomer

De typiske symptomene på fibrosarkom avhenger av tumorens sted og histopatologiske type. Ofte er det en smertefull eller ikke patologisk masse, synlig og håndgripelig gjennom kroppsskallet.

Noen ganger er det første symptomet på sykdommen en patologisk brudd i neoplastisk bein. Huden over lesjonen kan være rød og anspent, noen ganger med sårdannelser.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) hos barn

Fibrosarkom er den vanligste bløtvevsarkom hos barn under ett år, sjelden diagnostisert hos barn over 2 år.

Det har vært tilfeller av medfødt svulst diagnostisert under prenatal ultralydundersøkelser.

Fibrosarkom er mer vanlig hos gutter enn hos jenter og har god prognose.

Neoplasma utvikler seg vanligvis i vevene i underekstremiteter, overekstremiteter og koffert, sjeldnere i hode- og nakkeområdet og i retroperitonealområdet.

I motsetning til fibrosarkomer hos voksne produserer den pediatriske typen sjelden fjerne metastaser, men i sjeldne tilfeller kan disse involvere lymfeknuter, lunger og retroperitoneal plass.

Behandlingen du velger er kirurgisk fjerning av neoplastisk svulst. Ved svulst som er for store eller fjerne metastaser, brukes cellegift.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnose

Legens kliniske bilde og resultatene av pasientens bildebehandlingstester fører til mistanke om kreft. Følgende brukes i første bildediagnostikk:

• ultralyd
• datatomografi
• avbildning av magnetisk resonans

Sistnevnte er den mest nøyaktige og illustrerer best endringer i mykt vev.

Basert på disse resultatene er det bare mulig å bestemme om det er en svulst i vevet og hvilket område det dekker, mens det er å bestemme svulsttypen, det er nødvendig å utvide diagnosen ved histopatologisk undersøkelse av vevsmaterialet.

Oftest brukes en kjerne-nålbiopsi for å oppnå et tumorfragment. Det er en test utført under lokalbedøvelse.

Det oppnådde materialet er merket med immunhistokjemiske metoder og vurdert av en patomorfolog under et elektronmikroskop.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differensiering

Fibrosarkomer bør skille seg fra andre ondartede svulster, for eksempel:

• liposarkom (liposarkom)
• desmoid svulster
• fibromatose
• synovial sarkom
• lav karakter myxosarcoma.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): klinisk stadium

Det kliniske stadiet av fibrosarkom vurderes på grunnlag av den internasjonale TNM-klassifiseringen.

Den definerer tre parametere:

• primær svulststørrelse (T - svulst)
• involvering av nærliggende lymfeknuter (N - node)
• tilstedeværelse av fjern metastase (M - metastase).

Basert på TNM-klassifisering bestemmes den optimale metoden for kreftbehandling.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): behandling

Behandling for fibrosarkom består av kirurgisk reseksjon av svulsten, cellegift og / eller strålebehandling (kombinasjonsterapi).

Den første behandlingen du har valgt, er en bred reseksjon av svulsten med tilstrekkelig margin av sunt vev. I noen tilfeller kan dette bety amputasjon av et berørt lem.

Kjemoterapi brukes i de avanserte stadiene av sykdommen i neoadjuvant, adjuvans og palliativ behandling.

I tilfeller av høy malignitet i svulsten og stor størrelse på primær svulst, brukes pre- og postoperativ cellegift.

Vincristine og dactinomycin er førstelinjene i behandlingen av kjemosensitive svulster. Bestråling kan indikeres ved palliativ behandling eller ved behandling av tilbakefall.

Fibrosarkom (fibrosarkom): prognose

Prognosen for pasienter med fibrosarkom avhenger av mange faktorer, inkludert fra:

• den opprinnelige plasseringen av svulsten
• dens størrelse
• histologisk type
• differensiering
• den mitotiske indeksen
• mobilnettet
• tilstedeværelsen av nekrose
• tilstedeværelsen av fjerne metastaser.

Fibrosarcomas kan være sammensatt av mer eller mindre differensierte celler, som bestemmer deres malignitetsnivå.

Mindre differensierte svulster er mer ondartede enn de som består av godt differensierte celler.

Voksent fibrosarkom er en kreft med en mye dårligere prognose enn fibrosarkom hos barn.

Etter kirurgisk behandling og lokal tumorreseksjon kan gjentakelser forekomme hos over 50% av pasientene.

Blodmetastaser dukker opp hos mer enn 25 prosent av pasientene, som vanligvis involverer lungene og det aksiale skjelettet.

5-års overlevelse er 41 prosent, 10-års overlevelse er 29 prosent.

Les også:

• Neurosarkom (schwannoma malignum)
• Uterin sarkom
• Ewings sarkom (svulst)
• Kaposis sarkom
• Synovial sarkom
• Kondrosarkom

Anbefalt artikkel: