Normotensiv hydrocefalus (Hakim syndrom): årsaker, symptomer, behandling

Normotensiv hydrocephalus, også kjent som Hakims syndrom, fører ikke til forstørrelse av hodets omkrets. Symptomer som dukker opp i løpet av normotensiv hydrocefalus kan være forvirrende og antyde andre forhold, for eksempel Alzheimers sykdom. Så hvordan diagnostiseres Hakim syndrom og hvordan behandles det?

Normotensiv hydrocefalus er også kjent som Hakims syndrom. Dette navnet kommer fra forfatteren av den første beskrivelsen av denne sykdommen - det ble gjort av Solomon Hakim i 1965. Hakims syndrom er oftest observert hos pasienter i alderen 60 til 70 år. På grunn av det faktum at det hos noen pasienter med normotensiv hydrocefalus stilles en helt annen diagnose (som skyldes at symptomene på sykdommen ikke er spesifikke), er den eksakte frekvensen ukjent, men det anslås at Hakims syndrom kan forekomme i ca. 0, 5 prosent av pasientene over 60 år.

Hydrocephalus er definert som en tilstand der det er et overskudd av cerebrospinalvæske i hjertekammerets system. Det er forskjellige former for det, den grunnleggende divisjonen inkluderer skillet mellom ikke-kommuniserende og kommuniserende hydrocefalus (forskjellene inkluderer muligheten for strømning av cerebrospinalvæske gjennom strukturene i det ventrikulære systemet). For sistnevnte kategori er normotensiv hydrocefalus (dvs. med normalt intrakranielt trykk) en av undertypene av kommuniserende hydrocefalus.

Normotensiv hydrocefalus (Hakim syndrom): årsaker

Hakims syndrom er forårsaket av forstyrrelser i absorpsjonen av cerebrospinalvæsken. Normotensiv hydrocefalus kan oppstå som et resultat av:

• hode skader
• svulster i sentralnervesystemet
• hjernehinnebetennelse
• komplikasjoner etter operasjon utført på hodet
• bløder inn i det subaraknoidale rommet

Ovennevnte forårsaker bare halvparten av årsakene til Hakims syndrom. I den gjenværende delen av pasientene kan ikke årsakene til sykdommen oppdages - i 50% av tilfellene er normotensiv hydrocefalus idiopatisk.

Les også: Zika-virus kan forårsake mikrocefali. Symptomer og ruter for zika-virusinfeksjon Nevralrørsdefekter: hva er de og hvordan kan du forhindre dem? Mikrocefali eller mikrocefali - årsaker, symptomer og behandling av mikrocefali

Normotensiv hydrocefalus (Hakim syndrom): symptomer

I løpet av Hakims syndrom øker det intrakraniale trykket til å begynne med. Effekten av dette fenomenet er utvidelsen av hjernens ventrikulære system. Etter en stund avtar det intrakraniale trykket gradvis, men verdiene holder seg innenfor det øvre normalområdet. Den eksisterende utvidelsen av det ventrikulære systemet trekker seg imidlertid ikke tilbake - de forstørrede ventriklene kan utøve trykk på hjernevevet, noe som fører til til deres fading bort.

Følgende symptomer kan forekomme hos pasienter med normotensiv hydrocefalus:

• gangforstyrrelse (består i å ta en bøyd kroppsholdning, gå med brede ben fra hverandre og små trinn - det kan ligne på at pasienten går på klissete underlag)
• urininkontinens
• demenslidelser (manifestert av hukommelsessvikt, nedsatt konsentrasjon, vanskeligheter med å ta avgjørelser og apati, endringer i personlighet og atferd, og en avmatning i tankeprosesser)

Ikke alle de nevnte plagene utvikler seg hos alle pasienter med normotensiv hydrocefalus. Hvis pasienten har både gangforstyrrelser, urininkontinens og demenslidelser, forekommer den typiske Hakim-triaden i normotensiv hydrocefalus.

Normotensiv hydrocefalus (Hakim syndrom): anerkjennelse

Symptomer som dukker opp i løpet av Hakims syndrom, kan også forekomme i andre nevrologiske sykdommer, som for eksempel Parkinsons sykdom, frontotemporal demens, Wilsons sykdom, Alzheimers sykdom eller demens med Lewy-kropper. Det er av denne grunn at pasienten må gjennomgå en detaljert differensialdiagnose.

Bildebehandlingstester er av grunnleggende betydning i diagnosen normotensiv hydrocefalus. Datatomografi av hodet og magnetisk resonansbilder kan utføres hos pasienter. Utvidelse av ventrikulærsystemet kan sees i disse testene.

I diagnostikk, målinger av trykket i cerebrospinalvæsken og den såkalte Fishers test. Fisher-testen er basert på å utføre en lumbal punktering og frigjøring av en viss mengde cerebrospinalvæske (vanligvis mer enn 30 ml). Hvis pasientens tilstand forbedrer seg 30-60 minutter etter denne operasjonen, kan dette indikere diagnosen Hakim syndrom. Fisher-testen er også nyttig når man analyserer om implementeringen av Hakims syndrombehandling vil kunne gi de forventede resultatene.

Normotensiv hydrocefalus (Hakim syndrom): behandling

Ved behandling av normotensiv hydrocefalus brukes kirurgisk behandling - det er ingen effektiv farmakologisk behandling hos pasienter med dette problemet. Pasienter gjennomgår en implantasjon av en ventrico-peritoneal ventil, hvis oppgave er å tømme overflødig cerebrospinalvæske fra hodeskallestrukturene inn i bukhulen.

Etter ventilimplantasjon oppnås vanligvis den største forbedringen når det gjelder bevegelsesforstyrrelser. I tilfelle andre symptomer på Hakims syndrom, som urininkontinens eller demenslidelser, er resultatene av behandlingen dessverre ikke så signifikante.

Anbefalt artikkel:

Hydrocephalus - årsaker og symptomer. Behandling av hydrocefalus