definisjon
Creutzfeld-Jacob sykdom er en veldig sjelden sykdom, som manifesterer seg hos mennesker på grunn av forurensning av et prion, det vil si et naturlig protein i kroppen, men som forekommer unormalt i denne sykdommen. Dette proteinet er hovedsakelig til stede på hjernenivået, og sykdommen er også kjent som spongiform encefalopati. Dette fører til degenerasjon av cellene i sentralnervesystemet og utviklingen mot demens. Symptomer kan vises flere år etter forurensning, hvis infeksjonsmåte ikke er helt kjent. Injeksjon av veksthormoner utvunnet fra den forurensede humane hypofysen på begynnelsen av 1980-tallet, bruk av visse kirurgiske materialer eller visse hjernetransplantasjoner er de viktigste forurensningsveiene. Det er flere former for Creutzfeldt-Jakob sykdom som den idiopatiske, randomiserte formen, som er den hyppigste formen, formen på grunn av en forurensning av menneskelig vev (transplantater, humane hormoner), den familiære formen ved genetisk mutasjon og bovin form ved inntak av hjerne eller ryggmarg til en infisert ku.
symptomer
Avhengig av sykdomsformen varierer symptomene litt, men vi kan finne globalt ganske vanlige:
- en demens eller kognitive problemer med raskt utseende og evolusjon, med nedsatte intellektuelle evner, hukommelsesendringer, språk, organisasjon ...;
- psykiatriske lidelser, depresjon eller angsttype;
- anarkiske og ukontrollerte bevegelser;
- nevrologiske endringer av mangfoldig presentasjon.
diagnose
Noen tester kan veilede diagnosen:
- MR og hjerneskanning er normal;
- praktisering av et elektroencefalogram eller EEG som viser hjernens elektriske aktivitet;
- lumbal punktering oppnå en prøve av cerebrospinalvæske for å undersøke tilstedeværelsen av et spesifikt protein i spesialiserte laboratorier;
- I tilfeller kjent, kan du søke etter det muterte genet.
Diagnosen bekreftes generelt etter pasientens død etter en undersøkelse av hjernevevet. Creutzfeld-Jacob sykdom er obligatorisk.
behandling
Creutzfeld-Jacob sykdom har en dårlig prognose. Det er ingen behandling, så døden er sluttresultatet av sykdommen. Den berørte personen mister gradvis sine kognitive fakulteter. Dødsfall generelt skjer året etter symptomdebut. Evolusjonen er veldig rask etter at de første symptomene dukker opp. Det viktigste er støtten som er basert på lindrende behandling og sosial og psykologisk støtte.
