Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): mulige årsaker

• Det er en sykdom i nervene i hjernen og ryggmargen som styrer bevegelsen av frivillige muskler.
• Det er også kjent som Lou Gerigigs sykdom. Opprinnelsen er ukjent.
• Det er en degenerativ sykdom (degenerasjon av nerveceller) som påvirker både den første og andre motoriske nevron, som forårsaker progressiv muskelsvakhet og resulterer i lammelse.
• Nerveceller (nevroner) forverres eller dør og kan ikke oppfylle sin funksjon av å sende meldinger til musklene.
• Dette fører til muskelsvakhet, fascinasjoner og manglende evne til å bevege armer, ben og kropp.
• Tilstanden utvikler seg sakte, og når musklene i thoraxområdet slutter å virke, blir det vanskelig eller umulig å puste på egen hånd.

årsaker

• Genetisk: ett av ti tilfeller av amyotrofisk lateral sklerose (ALS) skyldes en genetisk defekt, mens i resten av tilfellene er årsakene som forårsaker den ukjente.

• Metabolsk: det er en essensiell aminosyre som er essensiell for overføring av nerveimpulsen, som er Glutamate, som i store mengder kan skade motoriske nevroner. Et forhøyet nivå av glutamat forårsaker overdreven kalsiuminntrenging i cellen, og forstyrrer mange cellefunksjoner. I ALS er det en endring i metabolisme av glutamat.
• Miljø: på grunn av den høye forekomsten av sykdommen på øya Guam, i Stillehavet, ble den ernæringsmessige atferden til befolkningen og andre omstendigheter studert. Personer som bor i denne regionen hadde kalsiummangel og høye nivåer av aluminium. Med kostholdsmessige og medisinske endringer i denne populasjonen, ble hyppigheten av sykdommen (forekomst) redusert til de vanlige nivåene i andre områder.
• Rollen til frie radikaler: Det er blitt postulert at mutasjoner i Sod-1-genet kan forårsake overdreven produksjon av frie radikaler og ødeleggelse av nevronen.
• Immunologiske årsaker: det er grupper av forskere som tror at det i ALS, som i andre degenerative sykdommer i nervesystemet som Parkinson eller Alzheimers, er en viktig lokal immunrespons.

epidemiologi

• Amyotrofisk lateral sklerose påvirker omtrent 5 av hver 100 000 mennesker over hele verden.
• Hvert år blir rundt 900 nye tilfeller diagnostisert i Spania: omtrent 4000 spanjoler lider i dag av denne sykdommen.
• Sykdommen forekommer i alle raser og på sexnivå forekommer hyppigere hos menn.
• 50% av pasientene dør innen 18 måneder etter diagnosen.
• 80% dør innen 5 år etter diagnosen.
• 10% lever mer enn 10 år.
• Gjennomsnittsalderen for begynnelse er 55 år.
• 80% av tilfellene begynner i alderen 40 til 70 år.
• Tilfeller diagnostisert mellom 20 og 40 år har større sjanse for å overleve mer enn 5 år.
• Det er ingen kjente risikofaktorer, bortsett fra å ha et familiemedlem som har en arvelig form for sykdommen.