Lungehemosiderose (Ceelen-Gellerstedt syndrom): årsaker, symptomer, behandling

Hemosiderose (eller Ceelen-Gellerstedt syndrom) er en sjelden lagringssykdom med ukjent etiologi. Det er preget av en triade av symptomer: hemoptyse, lungeinfiltrater og anemi. Hva er lungehemosiderose - hva er mekanismen? Hvilke tester bestilles for å stille en diagnose? Er det mulig å kurere lungehemosiderose?

Innholdsfortegnelse

1. Hemosiderose: mekanisme og årsaker
2. Hemosiderose: symptomer
3. Hemosiderose: diagnose
4. Hemosiderose: behandling

Hemosiderose (Ceelen-Gellerstedt syndrom) rammer mennesker i alle aldre, men spontan lungehemosiderose forekommer oftest hos barn (den yngste pasienten var 4 måneder gammel). Sykdommens familiehistorie er også beskrevet.

Hemosiderose: mekanisme og årsaker

Anemi utvikler seg som et resultat av gjentatt blødning i alveolene. Hemosiderin (jernlagrende proteinkompleks) akkumuleres i alveolene. Akkumulering av jern i alveolene utløser ytterligere reaksjoner som forårsaker lungeskade - tynning av den alveolære kjelleren etterfulgt av interstitiell lungefibrose.

Hos mange pasienter er det ikke mulig å fastslå årsaken - da kalles det idiopatisk hemosiderose. I noen tilfeller forekommer det sekundært til andre sykdommer, for eksempel:

• lungebetennelse
• sepsis
• lunge abscess
• hjerte-og karsykdommer
• autoimmune sykdommer (systemisk lupus, Goodpasteures syndrom, polyarteritt nodosa, Wegeners granulomatose, allergisk bronkopulmonal aspergillose)
• kreft i luftveiene
• medisiner
• giftstoffer

Sameksistens av spontan lungehemosiderose og atrofi av tarmvilli eller symptomatisk cøliaki og overfølsomhet overfor melk (Heiner's syndrom) er funnet hos barn.

Patomekanismen for intravesikal blødning ved autoimmune sykdommer kan presenteres på eksemplet med Goodpasteure, der det er antistoffer mot proteiner som bygger veggen av blodkar, inkludert i alveolene. Når antistoffet binder seg til disse proteinene (antigener), dannes immunkomplekser som fører til ødeleggelse av blodkarveggen.

Hemosiderose: symptomer

De viktigste symptomene er:

• dyspné
• hoste
• hemoptyse

Blodtellingen viser anemi.

Forstyrrelser i luftveiene og blodmangel fører til generell svakhet, økt tretthet og langsommere vekst og utvikling hos barn.

Under blødning i alveolene øker kortpustethet betydelig, takykardi vises, antall pust øker, huden blir blek og kroppstemperaturen øker.

Hemosiderose: diagnose

Diagnostikk av hemosiderose inkluderer:

• laboratorietester (blodtall som viser mikrocytrananemi - jernmangel og testing av antistoffnivået for å utelukke sekundær hemosiderose)
• avbildningstester (røntgen av brystet, lungetomografi - spesielt HRCT), der lungeinfiltrasjon (røntgen) og lungefibrose eller et bilde som ligner på alveolær blødning (HRCT) er synlig.

Gastrisk skylle og bronkoskopi utføres noen ganger for å få hemosiderin-lastede makrofager for bekreftelse.

I den histopatologiske undersøkelsen av lungevevsprøven avhenger endringene av sykdomsstadiet. I de innledende stadiene vil patologen se sameksisterende avleiringer av hemosiderin og makrofager fylt med hemosiderin i objektglasset. Etter hvert som sykdommen blir verre, blir lungefibrose mer tydelig.

Hemosiderose: behandling

I tilfelle forverring av sykdommen er handlingen rettet mot å lindre symptomer - oksygenbehandling, transfusjon av blodprodukter i tilfelle signifikant anemi, avhengig av årsaken - noen ganger inkluderer behandlingen administrering av immunsuppressiva, i tilfeller av økt blødning i alveolene og økende respirasjonssvikt, pasienter trenger en ventilator - dette er en tilstand med veldig høy dødelighet.

I tilfeller av sekundær hemosiderose er behandlingen basert på riktig behandling av den underliggende sykdommen.

I idiopatisk form er det ingen effektiv årsaksbehandling - prognosen er veldig dårlig.

I tilfeller av Heiners syndrom, reduserte symptomene på sykdommen etter at melk ble tatt ut av dietten.