Idiopatisk (idiopatisk) lungefibrose - symptomer og behandling

Idiopatisk (idiopatisk) lungefibrose (IPF) er en sykdom i alveolene som er preget av betennelse og deretter fibrose. Som en konsekvens blir puste vanskeligere og vanskeligere. Hva er årsakene og symptomene på idiopatisk lungefibrose? Hva er behandlingen?

Innholdsfortegnelse:

1. Idiopatisk lungefibrose: årsaker
2. Idiopatisk lungefibrose: symptomer
3. Idiopatisk lungefibrose: diagnose
4. Idiopatisk lungefibrose: Behandling
5. Idiopatisk lungefibrose: prognose

Idiopatisk lungefibrose er en sjelden form for idiopatisk interstitiell lungebetennelse. Som forklart av prof. dr hab. Elżbieta Wiatr fra 3. avdeling for lungesykdommer, institutt for tuberkulose og lungesykdommer i Warszawa, er en kronisk, progressiv, fibrotisk sykdom, bare begrenset til lungene og forekommer hovedsakelig hos eldre.

Dens utvikling skjer som et resultat av mikroskopisk skade på de alveolære epitelcellene - forklarer han. Konsekvensen er betennelse i alveolene som begynner å omgir båndene av tett bindevev (arrdannelse).

For å se denne videoen må du aktivere JavaScript, og vurdere å oppgradere til en nettleser som støtter HTML5-video

Idiopatisk lungefibrose: årsaker

Som navnet antyder, er årsakene til sykdommen ukjent, men i noen tilfeller kan det mistenkes:

• lidelser, genetiske mutasjoner
• røyking av sigaretter (studier viser at det er flere røykere blant pasienter med idiopatisk lungefibrose)
• eksponering for miljøforurensning
• gastroøsofageal refluks, som er oppblåsning av mageinnholdet i luftveiene
• astma

Risikoen for å utvikle idiopatisk lungefibrose øker definitivt med alderen, sier prof. Vind. Som eksperten forutsier, på grunn av aldring av befolkningen, vil det bli et stadig mer vanlig problem.

Idiopatisk lungefibrose: symptomer

De viktigste symptomene på spontan lungebetennelse er:

• hoste
• dyspné
• verre treningstoleranse

I tillegg kan pasienten merke klubbfingre. De er et uttrykk for alvorlig hypoksi og forekommer hos 30-40 prosent. syk.

Idiopatisk lungefibrose: diagnose

Når pasienten auskulterer, kan legen høre den karakteristiske knitrende lyden over lungene (som om noen går på grov grus). I tillegg utføres lungebehandling ved hjelp av computertomografi. Bildene viser retikulære og bikakeformede endringer.

Deretter kan diagnosen av sykdommen stilles på grunnlag av en datortomografiundersøkelse alene, selvfølgelig ekskluderende annen fibrotisk lungesykdom med en bestemt årsak - bemerker Prof. Vind.

Hvis det radiologiske bildet er tvetydig, bør en lungebiopsi utføres, men bare i berettigede tilfeller - understreker professoren. En lege kan utføre en lungebiopsi, for eksempel hvis han mistenker lungefibrose i løpet av bindevevssykdom, legger han til.

Det utføres også funksjonstester som viser at pasienten har redusert vital kapasitet (VC) og total lungekapasitet (TLC). Hos en sunn person er lungekapasiteten ca 4 liter, og hos en pasient med idiopatisk lungefibrose - ca 2 liter.

Resultatene av laboratorietester indikerer imidlertid hypoksemi, dvs. en reduksjon i oksygenmengden i blodet.

6-minutters gange-testen er heller ikke positiv. En mann med sunne lunger kan gå 500-700 meter på 6 minutter. En person som lider av spesifikk lungefibrose kan ha problemer med å reise 300, og noen ganger til og med 150 meter i løpet av denne tiden.

Idiopatisk lungefibrose: Behandling

Det er ingen årsaksbehandling for spontan lungebetennelse. Optimal støttende behandling brukes, dvs. behandling av komorbiditeter - refleks, hypertensjon, diabetes. Vektkontroll og lungerehabilitering er også viktig.

- Det eneste medikamentet som pasienten mangler er oksygen - bemerker prof. Vind. Derfor bør legen henvise pasienten til et hjem for oksygenbehandling. Da får pasienten en konsentrator som kontinuerlig produserer oksygen han trenger.

I løpet av spesifikk lungefibrose bør ikke steroider brukes, som har blitt forplantet så langt.

Det er to stoffer av håp for pasienter - pirfenidon og nintedanib. De har betennelsesdempende og anti-fibrotiske effekter. 5-årige studier på pirfenidon viser at pirfenidon bidrar til reduksjon av dødeligheten (etter 52 ukers behandling).

Det var 22 pasienter som tok pirfenidon, og 42 som tok placebo. Nintedanib er en intracellulær kinasehemmere som forhindrer tap av lungens respirasjonsevne.

Idiopatisk lungefibrose: prognose

Prognosen er ikke gunstig. Den 5-årige overlevelsen til pasienter med idiopatisk lungefibrose er i mange tilfeller verre enn pasienter som sliter med visse typer kreft, for eksempel skjoldbruskkreft, hudkreft og prostatakreft - bemerker Prof. Vind. Forskningen viser at den gjennomsnittlige overlevelsestiden er 2-3 år fra diagnosetidspunktet.

Den vanligste dødsårsaken er akutt og subakutt (pasientens puste blir verre og verre til sykdommen til slutt fører til åndedrettssvikt) luftveisepisoder. Andre årsaker, som hjertesykdom, infeksjoner og gastrointestinale sykdommer, er mindre sannsynlig å drepe pasienter.