Devics syndrom - årsaker, symptomer og behandling

Devica syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) er en sjelden sykdom i nervesystemet der ryggmargen og optiske nerver blir ødelagt. Følgelig kan sykdommen føre til blindhet og fullstendig muskellammelse. Hva er årsakene og symptomene på Devics syndrom? Hvordan går behandlingen?

Devica syndrom (Neuromyelitis optica - NMO), eller betennelse i synsnerven og ryggmargen, er en demyeliniserende sykdom i nervesystemet der beskyttelseshetten (myelin) rundt synsnerven og ryggmargen blir ødelagt.

Devics syndrom er en sjelden nevrologisk sykdom med en estimert forekomst på mindre enn 1 av 100.000. mennesker. Det er også kjent at det angriper kvinner oftere enn menn, og de første symptomene dukker opp rundt 40 år.

Devica syndrom - årsaker

Devics syndrom er en autoimmun sykdom. Immunsystemet gjenkjenner ryggmargen og optiske nerver som en trussel og produserer antistoffer, kalt anti-aquaporin 4 (AQP4), mot disse delene av nervesystemet. Som et resultat av et angrep av antistoffer utvikler betennelse i nervens myelin, etterfulgt av atrofi, og til slutt nekrose av selve nerven, en irreversibel prosess.

Les også: Optisk nevritt: årsaker, symptomer og behandling Stiv mannssyndrom - årsaker, symptomer og behandling Paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen - årsaker, symptomer og behandling

Devics syndrom - symptomer

Devics syndrom er tilbakefall, dvs. etter det første angrepet av sykdommen er det en periode (ikke for lang) med betydelig lindring av symptomene. Så kommer en annen oppblussing som vanligvis er sterkere enn den forrige. Under "angrepet" vises symptomer, for eksempel:

• synsforstyrrelser (tåkesyn, synstap på den ene eller begge sider)

LES OGSÅ >> SJUKDOMER som kan føre til at du mister SYN

• slapp lammelse, avskaffelse av reflekser
• sensorisk forstyrrelse under skadestedet
• urin og fekal inkontinens (som følge av dysfunksjon i lukkemuskelen - en gruppe muskler som blokkerer passering av avføring / urin fra anus / urinrøret)

Devics syndrom - diagnose

Hvis det er mistanke om Devics syndrom, utføres blodprøver for å vurdere tilstedeværelsen av anti-aquaporin 4 (AQP4) antistoffer, samt en cerebrospinalvæsketest og magnetisk resonansavbildning.

Dette vil være nyttig for deg

Devics syndrom og multippel sklerose (MS)

Tidligere ble Devics syndrom ansett som en form for multippel sklerose (MS). Imidlertid ble det til slutt slått fast at NMO og MS er forskjellige sykdomsenheter. Skillet mellom disse to sykdommene gjøres på grunnlag av forskningsresultater.

• Bildebehandling av magnetisk resonans - forandringer i hjernen observeres i MS, og i Devics syndrom forekommer disse endringene i ryggmargen
• cerebrospinalvæskeundersøkelse - Devics syndrom har parametere for betennelse og ingen oligoklonale bånd. Sistnevnte er til stede ved multippel sklerose

Devics syndrom - behandling

Pasienten får intravenøse glukokortikosteroider, som hemmer aktiviteten til celler i immunsystemet, og dermed produksjonen av antistoffer. I tillegg brukes også andre antiinflammatoriske og immunsuppressive medisiner.

Legen kan også bestille plasmaferese, dvs. rensing av uønskede elementer fra blodet (i dette tilfellet autoantistoffer). I noen tilfeller er den valgte metoden intravenøs immunglobulinadministrasjon.

Pasienten kan også ha nytte av den såkalte biologisk terapi, dvs. antistoffer produsert ved bruk av molekylærbiologiske teknikker (f.eks. rituximab, ocrelizumab), som svekker funksjonen til B-lymfocytter (antistoffproduserende celler).

Viktig

Devics syndrom - ugunstig prognose

Mer enn halvparten av pasientene mister synet og evnen til å bevege seg uavhengig innen 5 år etter symptomene. Tidlig påvisning og rask behandling forbedrer imidlertid prognosen.