POEMS syndrom - symptomer, behandling, årsaker

POEMS syndrom, også kjent som Crow-Fukase syndrom eller Takatsuki syndrom, er et veldig sjeldent symptomkompleks som følger med neoplastisk sykdom i det hematopoietiske systemet, som er den osteosklerotiske formen av myelomatose. Hva er årsakene og symptomene på POEMS? Hva er behandlingen?

POEMS syndrom, også kjent som Crow-Fukase syndrom eller Takatsuki syndrom, tilhører gruppen sjeldne sykdommer og er et symptomkompleks som følger med osteosklerotisk myelomatose. Denne sykdommen er basert på spredning av plasmaceller, hvis oppgave er å produsere og skille ut antistoffer.

Dikt er svært sjelden i befolkningen. Menn er syke oftere enn kvinner. Gjennomsnittsalderen for osteosklerotisk myelomatose er 70 år.

POEMS syndrom - symptomer

Navnet POEMS syndrom kommer fra de første bokstavene i symptomene som er karakteristiske for dette syndromet:

P - polyneuropati, en sykdomsprosess som skader perifere nerver, både sensoriske og motoriske. Symptomene på denne tilstanden inkluderer:

• forstyrrelser av alle slags følelser
• parestesi
• muskel svakhet
• lemparese
• avskaffelse av dype reflekser
• autonome lidelser, inkl. overdreven svetting

Pasienter rapporterer ofte om smerter i ekstremiteter og hyperalgesi. Opprinnelig vises symptomer på underekstremiteter, og over tid også på overekstremiteter.

O - organomegali, det vil si utvidelse av indre organer. Ofte påvirker det parenkymale organer, for eksempel:

• lever (hepatomegali)
• milt (splenomegali)
• lymfeknuter (lymfadenopati)

Disse organene er lett tilgjengelige ved palpasjon av underlivet, forstørret utenfor den kystbuen, leveren utover høyre og milten utover den venstre kystbuen. Fysiologisk er de ikke håndgripelige gjennom bukveggen.

E - endokrinopatier, dvs. forstyrrelser i hormonsekresjonen av de endokrine kjertlene. Hypogonadisme er oftest observert. Det er en lidelse som involverer en mangel på kjønnshormoner produsert av kjønnsorganene (testikler og eggstokkene), som progesteron, østrogener og testosteron. Dette resulterer i:

• mangel på seksuell modning
• mangel på typisk armhule eller perinealt hår hos menn
• redusert libido
• menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner

Andre endokrinopatier observeres sjeldnere, for eksempel:

• gynekomasti (utvidelse av mannlige brystkjertler)
• Hypotyreose
• binyrebarkinsuffisiens
• diabetes
• hyperparatyreoidisme
• hyperprolaktinemi

M - monoklonal gammapati er en sykdom som involverer vekst av en enkelt klon av plasmocytter. Plasmocytter er de eneste cellene i immunsystemet som produserer og skiller ut antistoffer. I denne sykdommen produserer en klon av plasmocytter et homogent (monoklonalt) antistoff - M-proteinet. Det består av to tunge kjeder i samme klasse og 2 identiske lette kjeder. Produksjonen av M-protein reduserer vanligvis produksjonen av gjenværende antistoffer. Dette kan redusere kroppens motstand og gjøre den mer utsatt for infeksjoner.

S - hudlesjoner inkluderer ofte:

• forekomsten av misfarging
• økt hudpigmentering
• utvikling av overdreven hår
• herding av huden
• tynning av huden

Neglene kan også bli påvirket.

POEMS team - årsaker

Etiologien til POEMS-syndromet er ukjent. VEGF, eller vaskulær endotelvekstfaktor, mistenkes å være involvert i utviklingen av POEMS. Pasienter med dette symptomkomplekset har også forhøyede serumnivåer av andre cytokiner, slik som TNF alfa (tumornekrosefaktor), interleukin IL-1 og IL-6.

POEMS team - diagnostikk

Diagnosen er oftest basert på symptomer, en fysisk undersøkelse av en lege og laboratorieblod- og urintester. Radiografiske undersøkelser av skjelettsystemet for å vise osteosklerotiske forandringer og en benmargsbiopsi kan også være nyttige.

Dikt er svært sjelden, så testresultatene og symptomene som pasienten rapporterer, bør analyseres nøye for å stille en riktig diagnose. Det er ingen bindende kriterier for diagnostisering av denne tilstanden. Det anses som nødvendig å ha minst 3 av 5 vanlige symptomer, inkludert 2 store (polyneuropati og tilstedeværelse av M-protein) og 1 mindre (hudlesjoner, endokrinopati eller organomegali).

Diktteam: behandling

Behandling av POEMS og myelomatose er basert på behandling av forstyrrelser i det hematopoietiske systemet og fjerning av den patologiske klonen av plasmaceller. Strålebehandling er den mest brukte, mindre ofte systemisk behandling som cellegift og steroidbehandling. Etter intensiv behandling kan legen din bestemme seg for å transplantere pasienten med stamceller samlet fra perifert blod.

Diktteam: prognose

Det er god prognose for god respons på behandling ved osteosklerotisk myelomatose.