Ceruloplasmin (ferroksidase) - fungerer i kroppen

Ceruloplasmin (ferroksidase) er et protein med kobberioner i sin struktur. Det anses å være det viktigste kobberproteinet i humant plasma. Konsentrasjonen av dette enzymet blir testet når det er mistanke om kobbermetabolisme. Hva kan testresultatene vise? Hva er funksjonen til ceruloplasmin i menneskekroppen?

Ceruloplasmin (ferroksidase) er et protein som tilhører multimere oksidaser, dvs. enzymer som inneholder kobberatomer, som er i stand til å katalysere oksidasjonen av substrater. Det er det viktigste kobberbærende proteinet i blodet. Ceruloplasmin spiller også en rolle i metabolismen av jern i kroppen vår.

Ceruloplasmin - funksjoner

Ceruloplasmin er et enzym som er syntetisert i leveren. Den inneholder 6 kobberatomer i proteinstrukturen. Hun er ansvarlig for transporten av nevnte metall. Mer enn 95% av kobberet som transporteres i kroppen er relatert til ceruloplasmin.

Den enzymatiske aktiviteten til det beskrevne proteinet vedrører omdannelse av jern 2+ ioner til oksidert jern 3+ ioner. Takket være dette hjelper det med transport av dette elementet i kroppen.

Den normale konsentrasjonen av ceruloplasmin i en sunn kropp er 20-50 mg / dL.

Ceruloplasmin i antioksidantprosesser

Bortsett fra funksjonene knyttet til transport av kobber og transformasjonen av jernioner, har Cerruplasmin også muligheten til å fjerne superoksidradikaler. Jet er en reaktiv form for oksygen som, hvis den ikke er deaktivert, kan forårsake skade på kroppen.

Ceruloplasmin i oksidative prosesser

Ceruplasmin er også ansvarlig for å gjennomføre oksidasjonsreaksjonen. Dette enzymet aktiverer oksidasjon av forskjellige komplekse forbindelser i kroppen. Denne gruppen inkluderer:

• noradrenalin
• serotonin
• sulfhydrylforbindelser
• askorbinsyre

Når faller ceruloplasmin?

På grunn av det faktum at ceruloplasmin syntetiseres i leveren, reduseres konsentrasjonen i blodet under lidelser i dette organet.

Andre årsaker til lave nivåer av ceruloplasmin i blodet:

• genetiske disposisjoner
• lave nivåer av kobber i kroppen assosiert med underernæring
• utilstrekkelig absorpsjon av kobber fra tarmen - Menkes sykdom (en krøllete hårsykdom)
• Wilsons sykdom
• vitamin C overdose
• nefrotisk syndrom

Konsentrasjonen av ceruloplasmin i blodet er relatert til mengden kobber i kroppen. Formen på enzymet uten metallioner kalles apoceluroplasmin. Det er ustabilt og forfaller hvis ikke kobberioner er festet til det.

Når er ceruloplasminnivået for høyt?

Ceruloplasmin tilhører de såkalte akutte faseproteinene. Dette betyr at nivået stiger i løpet av inflammatoriske prosesser i kroppen. Vevsnekrose og kronisk betennelse kan føre til en økning i syntesen av dette enzymet i leveren.

Høyere enn normale nivåer av ceruloplasmin oppstår når:

• kobberforgiftning
• sinkmangel
• svangerskap
• tar orale hormonelle prevensjonsmidler
• lymfom
• betennelse
• leddgikt
• angina
• Alzheimers sykdom
• schizofreni

Mutasjoner av genet som koder for ceruloplasmin

Mutasjoner i den genetiske informasjonen for ceruloplasmin er ekstremt sjeldne. Sykdommen forårsaket av denne typen skader er aceruloplasemia. Som et resultat er det en overdreven opphopning av jern i kroppen.

Akkumuleringen av dette metallet i hjernen fører til karakteristiske nevrologiske symptomer som:

• cerebellar ataksi
• demens

Overflødig jern kan også akkumuleres i leveren, bukspyttkjertelen og til og med netthinnen i øyet. Akkumuleringen av dette elementet kan føre til

• levercirrhose
• hormonelle lidelser
• synstap

Ceruloplasmin - en studie av nivået av ceruloplasmin

Denne målingen er ikke en standard test med blodkjemi. Testen er utført i tilfelle mistanke om kobbermetabolismesykdommer, samt noen leversykdommer.

Måling av konsentrasjonen av ceruloplasmin i blodet brukes primært til å diagnostisere Wilsons sykdom. I løpet av løpet er det en betydelig reduksjon i nivået av enzymet som bærer kobber i blodplasmaet.

I tillegg til nivået av ceruloplasmin, anbefales det vanligvis å måle kobberkonsentrasjonen i blodplasmaet og 24-timers bestemmelse av innholdet av dette elementet i utskilt urin.

Testen utføres vanligvis på pasienter mellom 20 og 40 år som har fått diagnosen skrumplever eller ukjent årsak til hepatitt. Ytterligere symptomer som er en indikasjon for målingen:

• tremor i overekstremitetene
• spytt
• appetittforstyrrelser
• vanskeligheter med å bevege seg
• kommunikasjonsforstyrrelser
• problemer med å opprettholde balanse

Hvorfor faller nivåene av ceruloplasmin under Wilsons sykdom?

Wilsons sykdom er nært knyttet til utilstrekkelig syntese av ceruloplasmin fra apoceruloplasmin i kroppen. Forstyrrelsen er genetisk.

Under sykdommen øker konsentrasjonen av kobber i kroppen. Det er relatert til forstyrrelse av kobbertransport. Som et resultat binder ikke kobber seg ordentlig til transportproteinet.

I en sunn organisme utskilles overskuddet av elementet med galle i form av ceruloplasmin. Denne prosessen er forstyrret hos mennesker som lider av Wilsons sykdom.

Dette skyldes en svekkelse av syntesen av ceruloplasmin fra apoceruloplasmin i hepatocytter. Årsaken til dette er en defekt i proteinet som leverer dette elementet til levercellene.

Kobber når ikke apoceruloplasmin i hepatocytter mens det akkumuleres i kroppen.

Under Wilsons sykdom akkumuleres metallioner ubundet i plasma og organer inkludert lever og hjerne. Prosessen skader organer gjennom de toksiske effektene av kobber.

Wilsons sykdom er en medfødt sykdom, men viser ikke åpenbare symptomer de første leveårene. Dysfunksjonene opptrer vanligvis hos pasienter mellom 10 og 40 år. På grunn av akkumulering av kobber i leveren, utvikler en stor andel av pasientene skrumplever eller leverbetennelse.

De fleste pasienter med Wilsons sykdom utvikler nevropsykiatriske lidelser. De er relatert til akkumulering av kobber i hjernen. De vanligste nervesystemsymptomene er:

• humørsykdommer
• Personlighetsforstyrrelse
• kognitiv dysfunksjon
• psykotiske symptomer

På grunn av at symptomene ikke er spesifiserte, diagnostiseres Wilsons sykdom feilaktig som forskjellige typer psykiske lidelser, for eksempel schizofreni.

De karakteristiske symptomene på Wilsons sykdom er:

• skjelvende hender
• lav appetitt
• skriveforstyrrelse
• spytt
• ubalanse
• overdreven muskelspenning
• taleforstyrrelser
• svelgeforstyrrelser
• ufrivillige bevegelser

Tilstedeværelsen av disse symptomene kan være en indikasjon på å teste nivået av ceruloplasmin i blodet.

Et veldig karakteristisk symptom på Wilsons sykdom er utseendet til en farget sirkel på hornhinnen i øyet. Endringen kalles Kayser-Fleischer-ringen. Bekreftelse av tilstedeværelsen i øyet er en av de diagnostiske prosedyrene.

Litteratur:

1. "Ceruloplasmin - test, normer, ferroksidaseresultater", Kamil Kowal lege
2. Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Undersøkelser i kobber i serum. II. Isolering av det kobberholdige proteinet, og en beskrivelse av dets egenskaper". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
3. O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogene toksiner: mål for sykdomsbehandling og forebygging, 2 volumsett. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
4. Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplasmin metabolism and function". Årlig gjennomgang av ernæring. 22: 439–58.
5. Sang D, Dunaief JL (2013). "Retinal jernhomeostase i helse og sykdom". Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Om forfatteren

Sara Janowska, M.Sc. doktorgradsstudent i tverrfaglige doktorgradsstudier innen farmasøytisk og biomedisinsk vitenskap ved Medical University of Lublin og Institute of Biotechnology in Białystok. En utdannet farmasøytiske studier ved Medical University of Lublin med spesialisering i plantemedisin. Hun oppnådde en mastergrad som forsvarte en avhandling innen farmasøytisk botanikk om antioksidantegenskapene til ekstrakter hentet fra tjue mosearter. For tiden behandler han i sitt forskningsarbeid syntesen av nye antikreftstoffer og studiet av deres egenskaper på kreftcellelinjer. I to år jobbet hun som mester i farmasi i et åpent apotek.