Marchiafava-Bignami sykdom - hva er det og hvem er i fare for det?

Marchiafava-Bignami sykdom (MBD) er en nevrologisk sykdom. Symptomer inkluderer demens, mobilitetsproblemer og koma. Sykdommen diagnostiseres oftest hos personer som bruker alkohol. Hva er løpet av Marchiafava-Bignami sykdom, og kan det behandles?

Marchiafave-Bignami sykdom ble beskrevet tidlig på 1900-tallet av italienske patologer som ble interessert i visse hjerneendringer hos nylig avdøde pasienter. Siden forskningen ble utført i Italia, var sykdommen opprinnelig knyttet til Italia og et stort forbruk av ung vin.

I dag er det kjent at denne plagen forekommer over hele verden, og den er ikke avhengig av kjønn eller rase. Det rammer oftest menn i alderen 45-60 år med diagnostisert alkoholisme.

Innholdsfortegnelse:

1. Hva er Marchiafave-Bignami sykdom?
2. Hva er Marchiafave-Bignami sykdom?
3. Symptomer på MBD sykdom
4. Diagnose og behandling av Marchiafava-Bignami sykdom

Hva er Marchiafave-Bignami sykdom?

Marchiafava-Bignami sykdom (MBD) er en nevrologisk sykdom som hovedsakelig rammer tunge drikkere, selv om det er kjent tilfeller av ikke-avhengige mennesker som også har lidd av denne sjeldne sykdommen.

I deres tilfelle ble sykdommen ledsaget av neoplastiske endringer samt ernæringsmessige og elektrolyttmangel, som på en eller annen måte kan påvirke utviklingen av MBD (dessverre kunne ikke noe spesifikt næringsstoff identifiseres, hvis mangel ville forårsake denne sykdommen).

For øyeblikket, takket være computertomografi og magnetisk resonans, oppdages oftere endringer som er karakteristiske for Marchiafave-Bignami-sykdommen. Tidligere ble endringene bare observert under obduksjonen, i dag er det mulig å diagnostisere sykdommen mens pasienten fortsatt er i live.

Likevel er Marchiafava-Bignami sykdom klassifisert som en sjelden sykdom, det vil si sykdommer som ikke rammer mer enn 5 av 10 000 mennesker.

Hva er Marchiafave-Bignami sykdom?

MBD manifesteres av økende endringer i hjernen. Når sykdommen utvikler seg i den sentrale delen av corpus callosum, forekommer demyelinisering, nekrose og atrofi. Den opprinnelige hevelsen i corpus callosum i den akutte fasen av sykdommen overstiger vanligvis området for endelig nekrose.

Hos pasienter ble det også observert skade på hjernebarken i lateral frontal og temporal lobes: degenerasjon av nevroner og utseendet på gliaceller. Dette kalles Aprikos kortikal lagdelt sklerose, som ifølge nyere forskning alltid er assosiert med Marchiafave-Bignami sykdom, regnes som sekundær til MBD.

I det første tiåret av det 21. århundre ble det utviklet to kliniske undertyper av Marchiafave-Bignami sykdom. Type A inkluderer endringer i pyramidesystemet (den delen av nervesystemet som styrer frivillig bevegelse og holdning) og endringer i hele corpus callosum.

Denne skaden fører til koma, demens, kramper og til slutt død. Type B er mildere og manifesterer seg med delvise eller fokale lesjoner i corpus callosum. Pasienter med denne kliniske typen har lettere psykiske lidelser og gangforstyrrelser.

Personer som er diagnostisert med type A har en høy andel uførhet (86%) og en dødelighet på 21%. Pasienter med type B har en mye bedre prognose - den langsiktige funksjonshemming er bare 19%, og dødeligheten er null - men vilkåret er å slutte å vane og slutte å drikke alkohol.

Marchiafava-Bignami sykdom er en demyeliniserende sykdom - det samme er multippel sklerose. Selv om årsakene til disse sykdommene er veldig forskjellige, må de noen ganger være forskjellige fra hverandre.

Mens kronisk alkoholforbruk er den vanligste årsaken til MBD, har det også blitt rapportert at en person med dårlig kontrollert diabetes som ikke har brukt alkohol, har utviklet syndromet. Hovedårsaken til sykdommen anses å være mangel på B-vitaminer.

Foreløpig er det ingen ren injeksjon av vitamin B1 (tiamin) tilgjengelig på det polske markedet. Dette betyr at det er nødvendig å bruke midler sammensatt av forskjellige vitaminer i form av injeksjoner eller orale stoffer.

Symptomer på MBD sykdom

Karakteristikken til plagene varierer og er typisk for mange plager som er vanlige for personer med alkoholavhengighet, som subdural blødning, Wernicke-Korsakoff-syndrom og alkoholisk leversykdom.

Pasienter med MBD lider av demens, tap av bevissthet, kramper, og i den siste fasen av sykdommen faller de i koma. Karakteristisk for dem er apraxia (manglende evne til å utføre en aktivitet) på en ikke-dominerende side av kroppen, hvis direkte årsak er en feil informasjonsflyt fra venstre til høyre halvkule, forårsaket av skade på fibrene i corpus callosum.

Noen ganger observeres nystagmus og tap av følelse. Typiske motoriske symptomer er skjelving og svakhet og muskelspastisitet (f.eks. Parese), unormal gang (vid gang) og mangel på dype senreflekser (dvs. muskelsammentrekning).

Diagnose og behandling av Marchiafava-Bignami sykdom

Hvis symptomer indikerer Marchiafava-Bignami sykdom, er det nødvendig med elektrolytt- og blodsukkertester, samt morfologiske og toksikologiske tester.

Det neste trinnet er å utføre computertomografi og resonansbilder, som vil avsløre endringer i hjernen som er karakteristiske for MBD.

Marchiafav-Bignami sykdom krever først og fremst alkoholuttak. Behandling for pasienter varierer avhengig av pasientens tilstand. Den inkluderer begge metodene som brukes til behandling av andre alkoholiske sykdommer (administrering av vitamin B, hovedsakelig tiamin og folat, som har en positiv effekt på tilstanden til underernæring, typisk for disse sykdommene, inkludert MBD. Noen ganger brukes amantadin til behandling av Parkinsons sykdom.