Pagets sykdom i huden (Pagets hudkreft) - årsaker, symptomer og behandling

Pagets sykdom i huden (Pagets hudkreft) er en type hudkreft som veldig lett forveksles med andre hudsykdommer. Av denne grunn blir Pagets hudkreft ofte diagnostisert for sent, noe som reduserer sjansene for utvinning. Hva er årsakene og symptomene på Pagets hudsykdom? Hva er behandlingen?

Pagets sykdom i huden, eller EMPD Extrammamary Pagets sykdom, er en veldig sjelden type hudkreft, nemlig intra-epidermal kreft som har sitt utspring i de apokrine kjertlene i huden.

Pagets sykdom i huden - årsaker

Det er to typer Pagets sykdom utenfor brystet. I den første typen begynner svulsten å utvikle seg i epidermis og spres deretter til det tilstøtende epitelet i hårsekkene og svettekjertelkanalene. Den andre hypotesen er at den neoplastiske prosessen begynner i overhuden og sprer seg til laget av dermis der den metastaserer.

I den andre typen begynner kreften i urinveiene eller fordøyelsessystemet hvorfra den sprer seg til tilstøtende epidermis.

Pagets sykdom i huden - symptomer

I de tidlige stadiene av sykdommen vises erytematøse flekker på huden som forårsaker kløe og en brennende følelse. Det kan være utslipp fra dem. Da kan det oppstå erosjoner (ofte blødninger).

Endringer forekommer vanligvis i området for de ytre kjønnsorganene: vulva, anus, penis og pungen - dette er områder som er rike på apokrine og ekskrine kjertler. Mindre vanlig påvirker kreften toppen av lårene, baken, armhulene og navleområdet. Det er isolerte tilfeller av lokalisering av neoplastiske lesjoner i hudområder uten apokrine kjertler, for eksempel i de ytre øregangene, på øyelokkene, i spiserøret, i urinrøret.

Pagets sykdom i huden - diagnose

Et fragment av lesjonen (biopsi) blir tatt for histopatologisk undersøkelse, hvor det påvises tilstedeværelse av karakteristiske Paget-celler.

Legen bør utelukke andre hudsykdommer som kan forårsake ovennevnte symptomer - psoriasis, Bowens sykdom, atopisk dermatitt, seborrheisk dermatitt, kontaktdermatitt, mykose, melanom, histiocytose, mycosis fungoides.

Pagets sykdom i huden - behandling

Behandlingen består i å skille ut lesjonen med en sikkerhetsmargin. For eksempel for Pagets vulvarkreft inkluderer behandling vulvektomi (fjerning av deler av eller hele de kvinnelige ytre kjønnsorganene), bred reseksjon med en margin på sunt vev, og dekker feilen med et hudtransplantat. Orgelet mister ikke funksjonene. Dessverre er andelen tilbakefall veldig høy og når til og med 43%.

Hvis kreften infiltrerer det perianale området, kan det være nødvendig å gjennomgå en abdominoperineal reseksjon, eller å utføre kirurgi i forbindelse med kjemoterapi.

Pagets sykdom i huden - prognose

Hvis svulsten er begrenset til overhuden, er prognosen god. Når kreften også påvirker huden eller metastaserer gjennom lymfekarene, er prognosen mindre gunstig.

Bibliografi: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Pagets sykdom utenfor brystet (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, nr. 2.