Medullær skjoldbruskkjertelkreft - årsaker, symptomer, behandling

Medullær skjoldbruskkjertelkreft er en sjelden svulst. Medullær skjoldbruskkjertelkreft kjører i familier i noen tilfeller. Risikoen for kreft hos førstegrads slektninger er 50%. Hva er de andre årsakene og symptomene på medullær skjoldbruskkreft? Hva er behandlingen?

Medullary thyroid cancer (MTC) er en type kreft som utvikler seg i skjoldbruskkjertelen. Det utgjør omtrent 4-5 prosent. alle tilfeller av skjoldbruskkjertelkreft. Det hender at det rammer unge mennesker mellom 20 og 40 år - sier prof. Marek Dedecjus fra Institutt for onkologisk endokrinologi og nukleær medisin, Onkologisk senter - Institutt for Maria Skłodowskiej - Curie. Medullær skjoldbruskkjertelkreft stammer fra C-cellene som produserer kalsitonin, et hormon som regulerer nivåene av kalsium og fosfor i kroppen.

Den sprer seg lokalt i lymfeknuter i nakken og omkringliggende muskler og luftrør, og via lymfeknuter og blodkar metastaserer den til lymfeknuter i mediastinum, lever, bein.

Medullær skjoldbruskkjertelkreft - årsaker

Det er to typer medullær skjoldbruskkjertelkreft:

• sporadisk - i de fleste tilfeller er MTC en sporadisk kreft. Sporadic MTC kan forekomme i alle aldre. Det blir oftest diagnostisert i en alder av 50–60 år
• arvelig - i andre tilfeller er det en arvelig kreft, arvet autosomalt dominerende. Arvelig medullær skjoldbruskkjertelkreft kan presentere seg som:

- familiært medullært skjoldbruskkjertelkreft (FMTC) - uten medfølgende endokrine sykdommer

- del av multippel endokrin neoplasi (MEN) syndrom: MEN 2A og MEN 2B, med tilhørende endokrine sykdommer

Medullær skjoldbruskkjertelkreft - symptomer

Medullær skjoldbruskkjertelkreft utvikler seg vanligvis i hemmelighet, og det første symptomet som pasienter oppsøker lege er en enkelt, smertefri klump i nakken. Andre symptomer som antyder medullær skjoldbruskkjertelkreft inkluderer:

Medullær kreft manifesterer seg ofte som skjoldbruskkjertelknute.

• sår skjoldbruskkjertel ved berøring
• problemer med å svelge
• heshet
• diaré (forårsaket av overflødig kalsitonin)
• Cushings syndrom (symptomer på overflødig binyrebarkhormoner - inkludert slanke lemmer med fedme i buken, bøffelhals, strekkmerker)
• utvidelse av cervikale lymfeknuter (et symptom som indikerer muligheten for metastase)

Medullær skjoldbruskkjertelkreft - diagnose

Den viktigste testen i diagnosen medullær skjoldbruskkreft er bestemmelsen av konsentrasjonen av kalsitonin i blodet. I tillegg kan legen beordre bestemmelse av andre markører, for eksempel: kromogranin A, nevronspesifikk enolase og histaminase. En genetisk test bør utføres hos alle pasienter som får diagnosen kreft i skjoldbruskkjertelen.

Ultralyd i skjoldbruskkjertelen er også en nødvendig undersøkelse. Mistanke om metastaser krever skjoldbrusk scintigrafi.

Medullær skjoldbruskkjertelkreft - behandling

- MTC-behandling og prognose er mye verre enn for andre forskjellige typer skjoldbruskkreft. Den grunnleggende behandlingsmetoden er fjerning av skjoldbruskkjertelen sammen med den utviklede neoplastiske svulsten. Dessverre er fortsatt nesten halvparten av pasientene diagnostisert med sykdommen i det avanserte stadiet, når svulsten har spredt seg til andre vev i kroppen. En ekstra hindring er dens aggressive natur. Medullær kreft er motstandsdyktig mot behandling av radiojod, noe som er effektivt i tilfelle andre differensierte skjoldbruskkjertelplasmer - legger Prof. Marek Dedecjus.

Markører som brukes til diagnostisering og overvåking av pasienter er kalsitonin og karsinoembryonisk antigen utskilt av svulsten.

Siden 2012 har nye målrettede terapier vært tilgjengelige - tyrosinkinasehemmere (TKI) - behandlinger som forsinker utviklingen av medullær skjoldbruskkjertelkreft og gir pasienter sjansen til å leve lenger. Selv om den brukes av pasienter fra andre EU-land, er den fremdeles utilgjengelig for pasienter i Polen.

- Som et resultat av manglende tilgang til målrettet behandling, er det eneste alternativet som polske leger for øyeblikket har tilgjengelig, å overvåke konsentrasjonen av kalsitonin - en markør som overvåker sykdomsaktivitet. Vi prøver å involvere pasienter i kliniske studier utført på jakt etter nye medikamentelle terapier - dette er det eneste alternativet vi kan foreslå for øyeblikket - sier prof. Marek Dedecjus.

- Personer som sliter med kreft i skjoldbruskkjertelen er i en veldig vanskelig situasjon og trenger støtte for å søke behandling - det viktigste behovet for personer som lider av onkologiske sykdommer. Foreløpig har de ingen sjanser i den ulige kampen mot sykdommen. Polske Amazons har vært involvert i å øke bevisstheten om skjoldbruskkjertelkreft i mange år, og lite har blitt sagt om medullær kreft - sier Elżbieta Kozik, president for Polskie Amazonki Ruch Społeczny-organisasjonen, som har drevet en kampanje som støtter pasienter med skjoldbruskkjertelkreft "Butterflies under Protection" siden 2014 .

Medullær skjoldbruskkjertelkreft rammer omtrent 100 personer hvert år

Kilde: biznes.newseria.pl

Kilde:

1. Pressemateriell fra arrangørene av "Butterflies under Protection" -kampanjen

2. Gryczyñska M., Klinisk bilde og diagnose av medullær skjoldbruskkjertelkreft og MEN 2A og MEN 2B syndrom, "Współczesna Onkologia" 2005