definisjon
Chiari-syndrom, oftere kalt Budd-Chiari-syndrom, er en sjelden sykdom sekundært til utslettelse av en av venene som er lokalisert etter venøs sirkulasjon av leveren, kalt suprahepatiske årer. Det er tre suprahepatiske årer. De strømmer inn i den underordnede vena cavaen som returnerer en veldig stor del av deoksygenert blod til hjertet. To hovedårsaker er opphavet til denne utslettelsen: det kan være en riktig trombose, det vil si blokkering av en koagulering i blodets normale vei, men også noen ganger kan det være et resultat av kompresjon i vene, oftere av en svulst vanligvis av ondartet opprinnelse, og utviklet på bekostning av leveren, og til og med nyrene. Budd-Chiari syndrom omfatter settet med symptomer som følger av denne hindringen. Husk at Budd-Chiari-syndrom ikke har noe med Arnold-Chiari-syndrom å gjøre, en sjelden nevrologisk abnormalitet hos det nyfødte.
symptomer
Budd-Chiari syndrom manifesterer seg gjennom:
- Et syndrom med portalhypertensjon, hvis symptomer skyldes økt trykk i portalsystemet (sett med årer som er lokalisert før ankomst til levernivået). De kliniske tegnene er:
- utseende av unormal væske i bukhulen, kalt ascites;
- et veldig synlig overfladisk venenettverk i magen: det er snakk om kollateral venøs sirkulasjon.
- magesmerter;
- økning i leverstørrelse;
- noen ganger en gulfarging i huden og slimhinnene, kalt gulsott;
- tilstedeværelsen av ødem i nedre ekstremiteter, en økning i benets volum;
- progressiv ødeleggelse av leverceller som kan føre til skrumplever.
diagnose
Gitt disse symptomene, er diagnosen Budd-Chiari ikke det som vanligvis fremkalles i utgangspunktet, på grunn av dets sjeldenhet. Etter generelt ikke-spesifikke laboratorietester, blir bildetester utført inkludert en ultralyd av leveren, CT eller MR. Det kan påvises eksistens av en svulst som komprimerer venene. Ofte brukes Doppler-ultralyd for å studere blodstrøm gjennom kar nær leveren som viser fravær av blodstrøm i en av levervenene, noe som bekrefter diagnosen.
behandling
For å behandle Budd-Chiari-syndrom, må årsaken først ha blitt identifisert. Hvis en svulst er ansvarlig, vil trolig kirurgi være nødvendig. Hvis årsaken er en hindring av en koagel, er det flere muligheter: bruk av antikoagulasjonsmedisiner, en direkte ødeleggelse av tromben, en angioplastikk med en stent for å gjenopprette den normale kaliber i vene eller noen ganger unngå hindring ved hjelp av en blodknapp eller shunt .
