Lambert-Eaton syndrom - årsaker, symptomer og behandling

Lambert-Eaton syndrom er en sykdom i musklene som forårsaker muskelsvakhet. Lambert-Eaton syndrom har symptomer som ligner på myasthenia gravis, og det er derfor det noen ganger kalles myasthenic syndrom. Imidlertid er årsakene til begge sykdommene forskjellige - Lambert-Eaton syndrom indikerer oftest utvikling av kreft. Hva er de andre årsakene til Lambert-Eaton syndrom? Hvordan gjenkjenne symptomer? Hva er behandlingen?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en sykdom som angriper musklene som gjør dem svekkede. Det ligner på myasthenia gravis, og derfor kalles Lambert-Eaton syndrom noen ganger også myasthenisk syndrom.

Lambert-Eaton syndrom er en sykdom hos eldre - gjennomsnittsalderen for LEMS-pasienter er 60 år. Tilstanden diagnostiseres sjelden hos barn, men det er få kjente tilfeller av utvikling hos mennesker under 17 år. Videre forekommer LEMS nesten like ofte hos menn og kvinner.

Lambert-Eaton syndrom - årsaker

Lambert-Eaton syndrom er i de fleste tilfeller (ca. 85%) av neoplastisk opprinnelse, og er dermed klassifisert som paraneoplastiske syndromer. Lambert-Eaton syndrom er ofte (50% av pasientene) assosiert med småcellet lungekreft. Det kan også assosieres (men sjeldnere) med kreft i bryst, mage, tykktarm, prostata, blære, nyre eller galleblære.

Hvordan bidrar kreft til utvikling av sykdommen? Den kreftbekjempende kroppen antas også å utilsiktet angripe nervene på musklene. Det er viktig å vite at LEMS-symptomer ofte går foran kreftsymptomer. I de fleste tilfeller forekommer kreft i løpet av de første to årene etter Lambert-Eatons syndrom.

Omtrent 15 prosent. LEMS er en autoimmun sykdom, dvs. sykdommen der immunforsvaret produserer antistoffer mot sine egne celler og vev - i dette tilfellet mot den såkalte kalsiumkanaler ved nerveender til musklene. Som en konsekvens blir nervecellens evne til å sende signaler til muskelcellene forstyrret. Dette fører igjen til en reduksjon i muskelstyrken.

Lambert-Eaton syndrom - symptomer

Det dominerende symptomet er muskelsvakhet, vanligvis de proksimale musklene i bena og armene (dvs. lår og armer). Da blir det vanskelig å gå (det observeres spesielt betydelige vanskeligheter med å gå opp trappene) og løfte armene (pasienten kan for eksempel ikke pusse håret). Muskelsmerter kan være et ledsagende symptom.

I tillegg er symptomer som:

• tørr i munnen
• svetteforstyrrelser
• redusert rive
• impotens hos menn
• ortostatisk hypotensjon, dvs. blodtrykksfall (systolisk med minst 20 mm Hg, diastolisk trykk med 10 mm Hg) etter stående - for eksempel når du går raskt ut av sengen

Mindre hyppige (ca. 25% av pasientene) symptomer på øyet, for eksempel ptose eller dobbeltsyn. Noen ganger kan det være problemer med å snakke, tygge og svelge mat.

Lambert-Eaton syndrom og myasthenia gravis

Lambert-Eaton syndrom og myasthenia gravis er sykdommer som har lignende symptomer. Forskjellen er imidlertid at med LEMS forbedres lite fysisk anstrengelse (om enn bare midlertidig). Dette er forskjellig fra tilfellet myasthenia gravis - til tross for fysisk anstrengelse blir pasientens muskler svakere og svakere. Karakteristisk for Lambert-Eaton syndrom er også det faktum at pasienten føler seg verre om morgenen etter å ha våknet enn om kvelden - snarere motsatt av myasthenia gravis. I tillegg er de første symptomene på myasthenia gravis 65-70 prosent. syke hengende øyelokk. I Lambert-Eaton syndrom er dette symptomet sjeldent.

Lambert-Eaton syndrom - diagnose

Når det er mistanke om Lambert-Eaton syndrom, utføres tester, for eksempel:

• blodprøver (inkludert immunologiske tester)
• elektrostimulering kjedsomhetstest (stimulering av nerven med elektriske stimuli)
• enkelt muskelfiber elektromyografi (SFEMG)
• forskning for å lete etter kreft. På grunn av det faktum at sykdommen oftest er forbundet med lungekreft, utføres røntgen av brystet og bronkoskopi. Hvis det ikke blir funnet lungekreft, bør testene gjentas i løpet av seks måneder, fordi, som nevnt, kan kreften dukke opp enda flere år etter utbruddet av LEMS-symptomer

Leger bør utelukke tilstander som myasthenia gravis, dermatomyositis / polymyositis, inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati, spinal muskelatrofi og inkluderingsmyositis.

Lambert-Eaton syndrom - behandling

Hvis årsaken til sykdommen er en svulst, brukes onkologisk behandling. I tillegg får pasienten kolinesterasehemmere, immunsuppressiva (inkludert prednison og cyklofosfamid) og medisiner som øker mengden kalsium i nerveender (diaminopyridin). I perioder med forverring av symptomene brukes plasmaferese (rensing av blodet fra uønskede elementer - i dette tilfellet av antistoffer mot musklene) eller immunglobuliner.