Hemostase er kroppen av prosesser som lar blod strømme i et blodkar og stopper når blodårene blir avbrutt. Målet med hemostase er derfor å hemme dannelsen av blodpropp i en sunn blodstrøm og å stoppe blødning fra skadede kar. Hva skal jeg vite om hemostase? Hvilke sykdommer forstyrrer hemostase?
Innholdsfortegnelse
- Hva er hemostase?
- Forløpet av hemostase-prosessen
- Vaskulær hemostase
- Blodplatehæmostase
- Plasma hemostase
- Fibrinolyse
- Hæmostaseforstyrrelser
- Hemorragisk diatese
- Tilstander av hyperkoagulerbarhet
- DIC team
Hæmostase er et komplekst fenomen, basert på samarbeid mellom forskjellige vev, celler og molekyler for å opprettholde en balanse mellom prosessene med dannelse og oppløsning av blodpropp. Finn ut hvordan hemostaseprosessen foregår og i hvilke sykdommer den forstyrres.
Hva er hemostase?
Hemostase, dvs. å holde blod i flytende form på den ene siden og forhindre blødning på den andre, er en komplisert prosess som foregår konstant i kroppen vår. Dens korrekte funksjon er basert på tre hoved hemostatiske systemer: vaskulær, blodplater og plasma.
I tillegg til koagulasjonssystemet, aktivert på tidspunktet for karskade, er prosessen med fibrinolyse, dvs. oppløsningen av blodpropp, også veldig viktig.
Balansen mellom koagulering og fibrinolyse er grunnlaget for funksjonen av hemostase, og dens forstyrrelse kan føre til patologisk blødning eller tromboemboliske sykdommer.
Forløpet av hemostase-prosessen
Tenk deg et mindre kutt som forårsaker lett blødning. Hvordan er det mulig at såret slutter å blø noen minutter etter at du har kuttet såret? I motsetning til utseendet er det et komplekst fenomen på flere nivåer. De viktigste stadiene er:
- Vaskulær hemostase
Den første umiddelbare responsen på fartøyskade er vasokonstriksjon. Veggene i blodkarene er laget av glatte muskelceller, som kan begrense lumenet deres betydelig. Blodstrømmen gjennom det kontraherte karet er betydelig begrenset, og derfor reduseres blødningen.
Vaskulære endotelceller, som strekker innsiden av det vaskulære systemet, er essensielle for å håndtere hele prosessen. De utfører en rekke viktige funksjoner, for eksempel:
- reagerer på skade på fartøyet, og overfører "informasjon" til muskelceller, som deretter initierer sammentrekning
- frigjøring av molekyler som aktiverer og hemmer koagulering
- overføre et smertesignal til nervefibre, hvis oppgave er å refleksivt bevege seg bort fra faktoren som forårsaker skaden
I sunne kar er endotelens rolle å elektrostatiske "frastøte" alle celler og molekyler som kan føre til at det dannes en blodpropp. Som et resultat holdes blodet konstant i flytende tilstand.
På tidspunktet for endotelskade blir laget av veggen under, hovedsakelig laget av kollagen, eksponert i karets lumen. Kollagen har motsatt effekt på blodstrømmen - det tiltrekker celler til det.
Det viktigste for koagulering er vedheft av blodplater, dvs. trombocytter, til den. Plater festes umiddelbart til skadestedet, og starter dermed den andre fasen av koagulasjonsprosessen - blodplatehæmostase.
- Blodplatehæmostase
Trombocytter, eller blodplater, er strukturer med en unik struktur. Fra et biologisk synspunkt er de fragmenter løsrevet fra store celler i benmargen, kalt megakaryocytter.
Blodplater har ikke en kjerne. Imidlertid er de perfekt tilpasset for å utføre sine hemostatiske funksjoner: de inneholder mange koagulasjonsaktivatorer og er klare til å frigjøre dem.
På den ytre overflaten av cellemembranen har de reseptorer som lar dem kommunisere med andre celler og molekyler, noe som gjør at de kan samarbeide fullt ut med miljøet.
Som nevnt tidligere blir stedet for endotelskader veldig "attraktivt" for blodplatene som umiddelbart akkumuleres der. Eksponert kollagen binder seg til trombocytter gjennom den såkalte von Willebrandt-faktor.
Når blodplater fester seg til endotelceller, samhandler de med hverandre, noe som resulterer i blodplateaktivering. Aktiverte plater endrer form og frigjør stoffer som er lagret i granulatene.
De viktigste av dem er kalsium, magnesium, serotonin, ADP og en hel rekke andre faktorer som aktiverer ytterligere faser av koagulasjonsprosessen.
Slike aktiverte trombocytter gjennomgår prosessen med aggregering, dvs. å koble seg til hverandre ved hjelp av broer laget av fibrinogen. De tilkoblede platene danner en lamellplugg som tetter til seg det skadede området av fartøyet. Produksjonen av pluggen er den siste fasen av den såkalte primær hemostase.
Dette er imidlertid ikke slutten på koagulasjonsprosessen, da blodplatepluggen ikke er stabil nok til å forhindre mulig blødning. Det krever ytterligere forsterkning med et uoppløselig stoff - fibrin. Dannelsen av fibrin skyldes aktivering av det tredje stadiet av koagulasjonsprosessen - plasmahemostase.
- Plasma hemostase
Plasmahemostase er en prosess som involverer 13 plasmakoagulasjonsfaktorer. Dette er proteinmolekyler som stadig sirkulerer i blodet. De har den spesielle evnen til å aktivere kaskade, dvs. en sekvens av reaksjoner, slik at ytterligere faktorer kan endres fra inaktiv til aktivert form.
Det er såkalte de ytre og indre banene til koagulasjonskaskaden. Hver av dem involverer litt forskjellige faktorer, men den siste fasen er vanlig.
Det endelige produktet av begge veier er fibrin, ellers kjent som stabilt fibrin. Det er et uoppløselig stoff, laget av lange, motstandsdyktige fibre.
Fiber er viktig for prosessen med sekundær hemostase, det vil si opprettelsen av et sterkt nettverk som styrker den primære pluggpluggen.
En stabilisert blodplatefibrinpropp er det endelige produktet av hele koagulasjonsprosessen. Det garanterer tilstrekkelig beskyttelse mot blødning på skadestedet og lar det skadede fartøyet gro.
- Fibrinolyse
En iboende komponent av hemostase er prosessen med fibrinolyse, dvs. oppløsning av fibrin. Det skal innse at fibrinolyse skjer kontinuerlig, inkludert i områder der blodpropp dannes samtidig.
Takket være fibrinolyse er det mulig å kontrollere størrelsen. Hvis blodpropp ville vokse uten begrensning, kan karet være helt tilstoppet og blodstrømmen blokkert.
Målet med fibrinolyseprosessen er derfor å oppløse blodpropper i områder med legende sår og å opprettholde blodets flytbarhet under fysiologiske forhold.
Nøkkelsubstansen med evnen til å oppløse fibrin og dermed også koagulerer er plasmin. Dette proteinmolekylet dannes, i likhet med fibrin, som et resultat av kaskadeaktivering av påfølgende faktorer. Det er en veldig komplisert prosess, styrt på mange nivåer av den såkalte aktivatorer (stoffer som akselererer fibrinolyse, f.eks. tPA, uPA) og hemmere (stoffer som hemmer fibrinolyse, f.eks. PAI-1, PAI-2).
Aktivert plasmin har evnen til å bryte ned fibrin i korte, lett oppløselige tråder. Som et resultat brytes blodproppene ned i fragmenter av molekyler og celler, som deretter fordøyes av matceller - makrofager.
Hæmostaseforstyrrelser
Forstyrrelser i prosessene med hemostase er årsaken til forskjellige sykdommer. Vi kan dele dem inn i to hovedgrupper: sykdommer som fører til patologisk blødning og sykdommer relatert til hyperkoagulerbarhet.
1. Blødningsdiatese
Overdreven blødningstendens, kalt en hemorragisk diatese, kan være forårsaket av forstyrrelser i blodkar, blodplater eller plasmahemostase. De fleste blødningsforstyrrelser er medfødte, selv om det også er ervervede tilstander.
De karakteristiske symptomene på blødende diatese er mindre blåmerker på huden, blødning fra tannkjøttet og epistaxis, overdreven posttraumatisk blødning og (relativt farligste) blødning i de indre organene, f.eks. Gastrointestinale blødninger eller vaginal blødning. Følgende sykdommer skilles mellom hemorragiske lidelser:
- Vaskulære blødningsforstyrrelser der blødningstendens skyldes unormal blodkarstruktur.
Et eksempel på medfødt vaskulær sykdom er Rendu-Osler-Weber sykdom (arvelig hemorragisk angioma), der det lett utvikler seg blødende hemangiomer.
Medfødte vaskulære defekter forekommer også i bindevevssykdommer, for eksempel Marfans syndrom - unormal struktur av bindevev oversettes til svekkelse av karveggen, noe som gjør den mer utsatt for skade.
Ervervede vaskulære flekker kan være forårsaket av en rekke faktorer, noe som resulterer i redusert motstand av karveggene.
De vanligste årsakene er infeksjoner, autoimmune prosesser (de ligger til grunn for den såkalte Henoch-Schonlein purpura), vitaminmangel, medikamentindusert skade eller metabolske forstyrrelser. - Blodplateblødningsdiatese forårsaket av redusert antall blodplater eller forstyrrelse av deres funksjon.
Normalt antall blodplater er 150-400.000 / µl. Når blodplateantallet synker til under 150000 / µl, kalles det trombocytopeni. Interessant kan en slik tilstand forbli latent i lang tid - vanligvis vises symptomer på en hemorragisk diatese først etter at blodplateantallet synker under 20 000 / µl.
Trombocytopeni kan være forårsaket av redusert produksjon av trombocytter i benmargen (såkalt sentral trombocytopeni) eller overdreven fjerning fra blodet (perifer trombocytopeni).
Sentral trombocytopeni er oftest assosiert med medfødt eller ervervet skade på benmargen, for eksempel i løpet av cellegift, kreft eller som et resultat av visse medisiner.
Perifer trombocytopeni, dvs. den patologiske ødeleggelsen av trombocytter, forekommer oftest gjennom en immunmekanisme. Blodplater fjernes fra blodet av celler i immunsystemet - lymfocytter. Medisiner, autoimmune sykdommer og infeksjoner kan forårsake denne tilstanden.
Forløpet for ikke-immun perifer trombocytopeni er litt annerledes. Deres eksempel er Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopen purpura.
I denne sykdommen er det en overdreven dannelse av blodpropp i små kar, noe som forårsaker slitasje på blodplatene og følgelig symptomer på blødningsforstyrrelse.
Mikrokoagulasjon fører også til hypoksi i de indre organene, hvorav den farligste er hypoksi i sentralnervesystemet.
- Blødningsdiatese i plasma forårsaket av mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer. De mest kjente representantene for denne gruppen sykdommer er hemofili A og B, dvs. medfødt mangel på henholdsvis faktor VIII og IX.
Den vanligste medfødte plasmatiathesen er imidlertid en annen sykdomsenhet - von Willebrandts sykdom.
Som nevnt tidligere, får von Willebrand-faktor blodplatene til å feste seg til veggen til det skadede fartøyet. Dens mangel forhindrer dannelsen av platepluggen, som forstyrrer hele prosessen med primær hemostase og fører til patologisk blødning.
En av de ervervede årsakene til mangel på koagulasjonsfaktorer er utilstrekkelig tilførsel av vitamin K i dietten. Det er ansvarlig for riktig konsentrasjon av koagulasjonsfaktor II, VII, IX og X.
2. Tilstander av hyperkoagulerbarhet
Trombofili, eller tilstander der du er for utsatt for blodpropp, kan være veldig alvorlig. De disponerer for utvikling av venøs tromboembolisme og arteriell trombose. Komplikasjoner av disse tilstandene inkluderer tromboemboliske endringer, som hjerneslag og hjerteinfarkt, og obstetrisk svikt.
Årsakene til trombofili - som i tilfelle hemoragiske lidelser - kan deles i medfødt og ervervet. Eksempler på medfødt trombofili er faktor V Leiden-mutasjon (den vanligste) og mangel på stoffer som hemmer koagulering, slik som protein C, protein S eller antitrombin.
Ervervet trombofili kan være forårsaket av medisiner, immunforstyrrelser og hormonelle endringer (f.eks. Under graviditet eller bruk av p-piller).
3. DIC-team
Den siste sykdommen som må diskuteres blant hemostatiske lidelser er DIC - spredt intravaskulær koagulasjonssyndrom. Essensen er fullstendig forstyrrelse av hemostaseprosesser - på den ene siden er det en generalisert aktivering av koagulering i hele kroppen, og på den andre er blodplater og plasmakoagulasjonsfaktorer brukt opp, noe som fører til utvikling av hemorragisk diatese.
Resultatet av disse lidelsene er to grupper av symptomer - samtidig dannelse av flere blodpropper i små kar og blødning fra slimhinner og indre organer.
Akutt DIC er en tilstand sekundær til en rekke alvorlige kliniske tilstander som sepsis, alvorlig traume eller multippel organsvikt. Av denne grunn er rettidig diagnose og effektiv behandling av den underliggende sykdommen nøkkelen til behandling av dette syndromet.
Om forfatteren
Les flere artikler av denne forfatteren
.jpg){kind=spacer}
