Midtre myelinolyse av broen - årsaker, symptomer, behandling

Tidligere var den midterste myelinolysen av broen forbundet med alkoholmisbruk, men det er nå kjent at denne sykdommen oftest skyldes ... for intense medisinske inngrep. Problemet er alvorlig fordi endringene i sentralnervesystemet som oppstår i løpet av det er irreversible. Så hva er de nøyaktige årsakene til midtre pons myelinolyse, og hva er symptomene på denne tilstanden?

Innholdsfortegnelse:

1. Midtre myelinolyse av broen - årsaker
2. Midtre myelinolyse av broen - symptomer
3. Midtre myelinolyse av broen - diagnose
4. Midtre myelinolyse av broen - behandling
5. Midtre bro myelinolyse - forebygging
6. Midtre myelinolyse av broen - prognose

Central pontine myelinolysis (CPM, CPM) er et demyeliniserende nevrologisk syndrom som tilhører gruppen alkoholisk encefalopati (Adams-Victor-Mancall syndrom).

Bro midt myelinolyse er en enhet som har blitt nevnt i den medisinske verden i relativt kort tid - den første beskrivelsen, av Adams, Victor og Mancall, dateres tilbake til 1959.

Dette dokumentet beskriver fire obduksjonstilfeller av denne enheten - på den tiden var midtbro-myelinolyse forbundet med alkoholisme og alvorlig underernæring.

Først etter en stund viste det seg at hovedårsaken til midtre myelinolyse er et helt annet problem - for rask korreksjon av det reduserte natriumnivået i pasientenes organismer.

Midtre myelinolyse av broen - årsaker

Bro midt myelinolyse er et av syndromene til osmotisk demyelinisering. Essensen av problemet er de raske endringene i osmolaliteten til ekstracellulær væske.

Vanligvis utvikler individet seg først og fremst hos de som har hatt hyponatremi, det vil si lave natriumnivåer i blodet i lang tid.

I en slik situasjon prøver organismen å tilpasse seg endringene som har skjedd - for å utjevne osmolaliteten mellom det indre av forskjellige celler og det omgivende miljøet, intracellularly konsentrasjonen av osmotisk aktive stoffer, som f.eks. inositol eller glutamin.

Kroppen er i stand til å fungere på denne måten i noen tid, men den er ikke klar for raske endringer i forholdene på lenge.

Forsøk på å kompensere pasientens natriummangel i kroppen for raskt kan være den direkte årsaken til midtre myelinolyse.

I dette tilfellet blir det ekstracellulære miljøet (nærmere bestemt væsken som omgir cellene) hypertonisk - dette resulterer i bevegelse av vann fra cellene til det ekstracellulære miljøet. Til slutt fører dette til demyelinisering av nervefibrene.

Denne prosessen kan forekomme i forskjellige regioner i hjernen, men er vanligvis mest intens i ponsene.

Hvorfor problemet oppstår akkurat dette stedet, har det egentlig ikke vært mulig å fastslå den dag i dag - det er mistanke om at den relativt dårlige vaskulariseringen av denne delen av hjernen kan være ansvarlig for det.

Den primære årsaken til midtbro-myelinolyse er derfor hyponatremi, eller mer presist, den er for rask korreksjon hos pasienter. Blant forholdene som bidrar til en lav natriumkonsentrasjon i blodet og dermed øker risikoen for denne sykdommen, kan følgende nevnes:

• underernæring (som kan fremmes av alvorlige spiseforstyrrelser, f.eks. i form av anoreksi)
• alvorlige forbrenninger
• alvorlig leversykdom med nedsatt leverfunksjon (f.eks. skrumplever)
• AIDS
• vanlig peritonealdialyse
• hypokalemi (lavt kalium i blodet)

Midtre myelinolyse av broen - symptomer

Faktisk er symptomene på mellombro-myelinolyse ganske ukarakteristiske - de kan gjelde både motoriske og kognitive funksjoner, og de er plager som generelt indikerer skade på strukturer som tilhører sentralnervesystemet. Mer spesifikt kan pasienter med midtbro medial myelinolyse ha:

• muskelsvakhet eller til og med fullstendig lammelse (tetraplegi er ganske vanlig i løpet av sykdommen)
• svekkelse eller undertrykkelse av senreflekser
• dysfunksjon i musklene som forsyner øyebollene
• dysartri
• dysfagi
• bevissthetsforstyrrelser
• balanseforstyrrelser
• ufrivillige bevegelser (hovedsakelig i form av skjelving)

Midtre myelinolyse av broen - diagnose

På grunn av at symptomene på de midterste ponsene av myelinolyse - som allerede nevnt ovenfor - ikke er spesifikke, kan diagnosen av denne sykdommen være vanskelig.

Det viktigste i diagnosen er å knytte det plutselige utbruddet av forskjellige nevrologiske underskudd hos pasienter med initiering av korreksjon av deres natriumunderskudd i blodet.

Det er mulig å oppdage visse avvik i forskjellige tester, inkludert i undersøkelsen av cerebrospinalvæsken (som kan være en økt konsentrasjon av totalprotein og myelinbasisk protein) eller i magnetisk resonans, bør det imidlertid understrekes at noen av disse abnormitetene vises relativt sent (for eksempel blir endringer i hodebildetestene tydelig merkbare etter bare omtrent to uker etter sykdomsutbruddet).

Før du diagnostiserer en midtbro-myelinolyse, må du alltid utelukke andre mulige årsaker til symptomer - i differensialdiagnosen av sykdommen, bør følgende vurderes:

• hjerneslag
• multippel sklerose
• svulster i sentralnervesystemet
• encefalitt

Midtre myelinolyse av broen - behandling

Endringene som vil skje i løpet av midtbro-myelinolyse er dessverre irreversible - de kan ikke angres ved bruk av legemidler. Derfor blir pasienter primært behandlet med slike interaksjoner som skal forhindre forekomsten av sykdomskomplikasjoner, som kan omfatte:

• aspirasjons lungebetennelse
• dyp venetrombose
• muskelatrofi og kontrakturer
• sengesår
• urinveisinfeksjon

Problemene nevnt ovenfor kommer blant annet fraPå grunn av underernæring og nedsatt mobilitet hos pasienter, er det nødvendig med passende ernæringsbehandling samt regelmessig rehabilitering hos pasienter med medial myelinolyse.

Midtre bro myelinolyse - forebygging

På grunn av det faktum at endringene som oppstår i løpet av midtbrobroen myelinolyse ganske enkelt ikke kan reverseres, blir forsøk på å forhindre forekomsten av det viktigste.

Korrekt - det vil si rasjonelt og sakte - å korrigere natriumunderskudd i blodet hos pasienter med hyponatremi spiller en grunnleggende rolle i dette.

Vanligvis foreslås det at administrering av natriumkloridløsninger til pasienten bør føre til en økning i konsentrasjonen av dette stoffet med maksimalt 0,5 mmol / l / t, mens daglige endringer i natriumkonsentrasjonen i blodet ikke skal overstige 10 mmol / l.

Midtre myelinolyse av broen - prognose

Det er rett og slett umulig å klart definere prognosen til en pasient med midtbro-myelinolyse i verden, fordi sykdomsforløpet kan være veldig annerledes.

Tidligere ble det antatt at sykdommen alltid førte til død, siden problemet generelt bare ble identifisert ved post mortem-undersøkelser, men det er nå kjent at dette definitivt ikke alltid er tilfelle.

De fleste pasienter som utvikler myelinolyse i midten av broen, overlever - det anslås at 1/3 av dem trekker tilbake symptomene, 1/3 har noen symptomer, men de er i stand til å fungere uavhengig, og dessverre utvikler de resterende 1/3 symptomene. betydelig funksjonshemming.

Bibliografi:

1. "Neurologi. En lærebok for medisinstudenter", vitenskapelig red. W. Kozubski, P. P. Liberski, red. II, Warszawa 2014, PZWL Medical Publishing
2. Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, online tilgang
3. Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol. 6, No.4: 38, on-line access

Om forfatteren

Bue. Tomasz Nęcki En utdannet medisinsk fakultet ved medisinsk universitet i Poznań. En beundrer av det polske havet (helst rusler langs bredden med hodetelefoner i ørene), katter og bøker. I arbeidet med pasienter fokuserer han på å alltid lytte til dem og bruke så mye tid som de trenger.

Les mer fra denne forfatteren