ALS: prognose og behandling

• Utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose går mot en gradvis forverring.
• Død forekommer vanligvis to eller tre år etter at diagnosen er stilt.
• Død er vanligvis forårsaket av luftveisproblemer: respirasjonssvikt eller aspirasjons lungebetennelse.
• I alle fall lever omtrent 10% mer enn 10 år.
• Bruken av assistert åndedrettsventilasjon forbedrer overlevelsen i stor grad.

prognose

• For en bedre prognose er det viktig:
  • Dekk ernæringsbehov.
  • Sørg for adekvat åndedrettspleie.
  • Behandle infeksjoner enkelt.
• Hvis disse ordene oppfylles, kan mennesker som er berørt med ALS overleve og delta i et meningsfylt liv i årevis.
• I noen tilfeller kan det være en remisjon av symptomene eller en stagnasjon i progresjonen, men det er ikke vanlig.
• Den eneste faktoren relatert til overlevelse er begynnelsesalderen: jo eldre, kortere overlevelsestid.

behandling

• Nye terapeutiske forslag får høyere overlevelsesrate.
• I dag er det bare en behandling som er rettet mot årsakene til sykdommen kalt Rilutek® (Riluzole).
• Det er et blokkeringsmiddel for Glutamate og er det første medikamentet som har vist sin gunstige effekt ved å dempe progresjonen av sykdommen, ikke på en slående, men betydelig måte.
• Markedsføringsgodkjenningen ble gitt av EU-kommisjonen i juni 1996 og indikasjonen er: "forleng levetid eller tid til etablering av mekanisk ventilasjon hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose som ikke er i de siste stadiene av sykdommen."
• Det forhindrer ikke progresjon, så oppmerksomheten som disse menneskene får, er fortsatt viktig i behandlingen av sykdommen.

Bekjemp symptomene på ALS

• Berørte mennesker disponerer en rekke medisiner for å bekjempe symptomene som følger med sykdommen, for eksempel kramper, spastisitet, søvnforstyrrelser, etc.
• Hjemmemekanisk ventilasjon (VMD): den hyppigste dødsårsaken skyldes luftveisvikt på grunn av dysfunksjon i luftveiene. Tegnene og symptomene på respirasjonssvikt oppstår vanligvis måneder eller år etter de første svakhetssymptomene. På grunn av den raske utviklingen av sykdommen, er det vanskelig å ta beslutningen om å gjennomgå mekanisk ventilasjon hjemme. Denne ventilasjonsstøtten er laget med enheter (stadig mer perfeksjonert, mer håndterbar osv.). Et aspekt der det er full enighet, er evnen til å forlenge levetiden til ikke-invasiv mekanisk ventilasjon.
• Pasienter kan også ha problemer som følge av dårlig drenering av sekresjoner, så det er veldig effektive metoder for assistert hoste og drenering av sekreter.
• Trakeotomi bør velges når:
  • Det er viktige problemer med rengjøring av sekreter.
  • Ineffektiv hoste
  • Resultatene er ikke tilfredsstillende med VMD.

Nevrotrofiske faktorer

• De er nødvendige proteiner for utvikling, vedlikehold og modning av nevroner.
• Disse midlene ville forsinke frekvensen av neuronalt tap i modeller for spontan degenerasjon av motoriske nevroner.
• Ulike faktorer og deres virkning på sykdommen blir studert: BDNF, GDNF, etc.