Blandet bindevevssykdom (Sharps syndrom) - årsaker, symptomer og behandling

Blandet bindevevssykdom, også kjent som MCTD eller Sharps syndrom, er en sykdom der symptomer på flere forskjellige sykdommer vises fra gruppen systemiske bindevevssykdommer, inkludert lupus erythematosus og revmatoid artritt. Hva er årsakene og symptomene på blandet bindevevssykdom? Hva er behandlingen?

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), eller Sharps syndrom, er et syndrom som består av symptomer på flere sykdommer fra gruppen systemiske bindevevssykdommer

• systemisk arteriosus erythematosus (SLE)
• systemisk sklerodermi
• revmatoid artritt (RA
• polymyositis
• dermatomyositis

Av denne grunn argumenterer noen spesialister fortsatt om MCTD er en egen sykdom eller den innledende fasen av visse systemiske sykdommer.

Det er vanskelig å estimere forekomsten av blandet bindevevssykdom. På den annen side ble det bemerket at det oftest diagnostiseres mellom 15 og 25 år, og kvinner lider oftere enn menn.

Blandet bindevevssykdom - årsaker

Årsakene til blandet bindevevssykdom er ikke helt kjent. Det skal være en autoimmun sykdom, dvs. en der celler i immunsystemet angriper sin egen kropp.

MCTD kan også ha et genetisk grunnlag (familiehistorie av sykdommen støtter denne teorien).

Les også: CELLULITIS (cellulitt) - årsaker, symptomer og behandling Kollagenose (bindevevssykdommer) - årsaker, symptomer og behandling Ideell sykehjem

Blandet bindevevssykdom - symptomer

• Raynauds fenomen, dvs. bleking og noen ganger til og med blåsning av fingre og / eller føtter under påvirkning av forskjellige stimuli, for eksempel kulde, følelser
• hevelse i fingrene (kalt hevede fingre) eller herdet hevelse i fingrene (kalt pølsefingre)
• fingersår

Lesjonene ligger hovedsakelig i ansiktet og hendene

• herding av huden, ofte i ansiktet
• sommerfuglerytem (som i løpet av lupus erythematosus)
• smertefulle endringer i leddene - vanligvis hender og føtter. I løpet av MCTD er den mest karakteristiske lesjonen Jaccouds artropati (albueavvik i metakarpofalangeale ledd) og hyperextensjon i interfalangeal ledd i hendene
• muskelsmerter
• subkutane knuter som ligner på revmatiske knuter

I tillegg kan sykdommen føre til endringer i indre systemer og organer - mage-tarmkanalen (svelgeforstyrrelser vises), luftveiene (deretter utvikling av pleuritt, lungefibrose og pulmonal hypertensjon) og nervesystemet (trigeminusnerven kan bli skadet). Nyresykdom er mindre vanlig.

I tillegg vises generelle symptomer som tretthet, svakhet, lavgradig feber eller feber og forstørrede lymfeknuter.

Blandet bindevevssykdom - diagnose

Generelle blodprøver utføres. MCTD kan angis blant annet av leukopeni, som er et redusert antall hvite blodlegemer, økt ESR og økte nivåer av muskelenzymer. Omtrent halvparten av pasientene har revmatoid faktor, og de fleste av dem har hypergammaglobulinemi, dvs. en økning i konsentrasjonen av blodplasma-proteiner (gammaglobulinfraksjon) over den øvre normalgrensen.

TJEK >> BLODMORFOLOGI - hvordan lese resultatet

Imidlertid er det mest karakteristiske for blandet bindevevssykdom tilstedeværelsen i blodet av antistoffer mot uridinrikt kjernefysisk ribonukleoprotein (anti-U1 RNP).

Hvis det er symptomer på indre organinvolvering, er det nødvendig med ytterligere tester. For eksempel, hvis det er endringer i luftveiene, bestilles spirometri og pletysmografi. Ekkokardiografi utføres for å utelukke pulmonal hypertensjon.

Blandet bindevevssykdom - behandling

Pasienten får (oralt eller intravenøst) kortikosteroider (vanligvis encorton). Dosene er høye først, og deretter gradvis avsmalnet.

GODT Å VITE >> Encorton - antiinflammatorisk steroidmedisin. I hvilke sykdommer brukes Encorton?

I tillegg tar pasienten andre medisiner som støtter behandlingen. For eksempel lindres smerter i ledd og muskler av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Når spiserøret forstyrres, administreres protonpumpehemmere. I motsetning til dette, med pulmonal hypertensjon, brukes vaskulære medikamenter.

Blandet bindevevssykdom - prognose

Sykdommen er vanligvis mild, og prognosen er god med mindre organforandringer er til stede. Ellers er prognosen mye dårligere. Dette gjelder spesielt for pasienter som utvikler pulmonal hypertensjon. Denne sykdommen er den vanligste dødsårsaken hos pasienter.

Om forfatteren

Monika Majewska En journalist som spesialiserer seg på helseproblemer, spesielt innen medisin, helsevern og sunn mat. Forfatter av nyheter, guider, intervjuer med eksperter og rapporter. Deltaker i den største polske nasjonale medisinske konferansen "Polsk kvinne i Europa", organisert av "Journalists for Health" Association, samt spesialiserte workshops og seminarer for journalister organisert av Association.

Les flere artikler av denne forfatteren