Paraneoplastisk pemphigus (Latin pemphigus paraneoplasticus) er en sykdom som tilhører de dermatologiske paraneoplastiske syndromene. Årsaken til hudlesjoner i paraneoplastisk pemphigus er en kreft som utvikler seg i kroppen. Paraneoplastisk pemphigus kan være det første symptomet på neoplastisk sykdom, derfor krever diagnosen av pemphigus-type lesjoner alltid ekskludering av deres paraneoplastiske basis. Finn ut hvordan paraneoplastisk pemphigus utvikler seg og hvilke typer kreft det kan følge. Hva er diagnosen og behandlingen av paraneoplastisk pemphigus?
Innholdsfortegnelse
- Hvordan dannes paraneoplastisk pemphigus?
- Paraneoplastisk pemphigus - symptomer og forløp
- Hvilke kreftformer kan ledsages av paraneoplastisk pemphigus?
- Paraneoplastisk pemphigus - diagnose
- Behandling av paraneoplastisk pemphigus
Paraneoplastisk pemphigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) er en spesiell type pemphigus. Som andre paraneoplastiske syndromer, er paraneoplastisk pemphigus forårsaket av kroppens respons på kreft som utvikler seg i den.
Immunsystemet prøver å forsvare seg mot sykdommen, men responsen kan være feilplassert - slik produseres autoantistoffer. Paraneoplastiske syndromer er ikke sjelden det første tegn på kreftutvikling i kroppen.
I tillegg til paraneoplastisk pemphigus, er det mange andre varianter av denne sykdommen som ikke er relatert til kreft. Ifølge estimater utgjør paraneoplastisk pemphigus 3-5% av alle tilfeller av pemphigus. Likevel, når det gjelder diagnostisering av denne sykdommen, bør man alltid tenke på det mulige paraneoplastiske grunnlaget og utelukke mulig sameksistens av neoplastisk sykdom.
Hvordan dannes paraneoplastisk pemphigus?
Pemphigus (lat. pemphigus) er en gruppe sykdommer som hører til de blærende hudsykdommene. Hovedsymptomet på pemphigus er blemmer som dannes i epidermis som kan spre seg over store områder av huden. Blemmer blir ofte ledsaget av erosjoner (noen ganger veldig dype), erytematøse endringer og peeling av epidermis. I noen tilfeller påvirker pemphigus også slimhinnene, så vel som hår og negler.
Pemphigus tilhører gruppen av autoimmune sykdommer. De er forårsaket av feil anerkjennelse av kroppens egne celler av immunsystemet. Ved å forveksle selvantigener som fremmed, prøver immunforsvaret å ødelegge sine egne celler. Resultatet av denne reaksjonen er produksjonen av den såkalte autoantistoffer, dvs. antistoffer rettet mot vevet ditt.
I pemphigus har disse antistoffene en destruktiv effekt på epidermale celler, noe som manifesteres i dannelsen av blemmer. Et karakteristisk trekk ved pemphigus er fenomenet akantolyse. Akantolyse er nedbrytningen av forbindelser mellom epidermale celler, noe som fører til dannelsen av karakteristiske hudendringer.
Hva er årsakene til autoimmune fenomener i pemphigus? I de fleste tilfeller forblir den underliggende årsaken til feil "bytte" av immunsystemet ukjent. Hos noen pasienter mistenkes rollen til genetiske faktorer og virusinfeksjoner. Noen ganger vises pemphigus-lignende endringer etter å ha tatt visse medisiner eller spist spesifikk mat (den såkalte Alliuminneholder svovelforbindelser: purre, hvitløk, løk).
Paraneoplastisk pemphigus - symptomer og forløp
Et karakteristisk trekk ved paraneoplastisk pemphigus er ekstremt hyppig involvering av munnslimhinnen. Det første symptomet på sykdommen er i de fleste tilfeller smertefullt, blødende og vanskelig å helbrede erosjoner som vises på innsiden av kinnene, på tungen, ganen, leppene eller tannkjøttet. Over tid kan lesjonene spre seg til nærliggende slimhinner og påvirke halsen og neseslimhinnen (også føre til blødning).
Paraneoplastisk pemphigus forårsaker relativt ofte oftalmiske komplikasjoner - innledningsvis påvirker konjunktiva, og deretter påfølgende strukturer i øyeeplet, kan det føre til irreversibel skade på synsorganet.
Etter en stund er den typiske skaden på slimhinnene vanligvis ledsaget av hudlesjoner, som kan ta forskjellige former. Til å begynne med kan deres utvetydige anerkjennelse være vanskelig. I tillegg til blemmer typiske for pemphigus, kan huden utvikle endringer som ligner erythema multiforme, lichen planus og andre dermatologiske sykdommer.
Hudlesjoner i pemphigus kalles polymorfe, noe som betyr at de forekommer samtidig i forskjellige former:
- blemmer
- rødmer
- blødningsendringer
- klumper
- erosjon
- peeling foci
- skorper
- dype sår
Så å si hele overflaten av huden kan påvirkes, selv om endringer i overkroppen observeres litt oftere.
Det er en annen grunn til at paraneoplastisk pemphigus er en spesiell undertype av pemphigus. Antistoffer som forårsaker paraneoplastisk pemphigus har en destruktiv effekt ikke bare på cellene i epidermis og munnslimhinne. De er de eneste som kan skade andre epitelier i kroppen vår. Av denne grunn kan paraneoplastisk pemphigus også påvirke andre organer der slimhinnene er plassert:
- fordøyelseskanalen
- luftveiene
- kjønnsorganer
I vitenskapelig litteratur omtales paraneoplastisk pemphigus oftere og mer som "Paraneoplastisk autoimmunt multiorgansyndrom" (PAMS syndrom), som understreker mangfoldet av lesjoner og organer som er berørt av denne sykdommen.
Komplikasjoner fra andre organer, spesielt fra luftveiene, reagerer dårlig på behandlingen, forverrer prognosen betydelig og utgjør den største risikoen for pasientene.
Hvilke kreftformer kan ledsages av paraneoplastisk pemphigus?
Selv om litteraturen beskriver forskjellige typer neoplasmer som paraneoplastisk pemphigus eksisterer sammen med, er de aller fleste av dem hematologiske ondartede vekster. Disse inkluderer forskjellige typer lymfomer og leukemier. Blant dem er primært B-celle lymfomer, kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) og tymom.
Et eksempel på en godartet proliferativ sykdom som også kan assosieres med paraneoplastisk pemphigus er Castlemans svulst.
Plateepitelkarsinomer, bløtvevsarkomer og melanomer er mye mindre vanlige neoplasmer som ligger til grunn for paraneoplastisk pemphigus.
Paraneoplastisk pemphigus - diagnose
Diagnosen paraneoplastisk pemphigus er basert på flere typer forskning. Det første trinnet i å stille en diagnose er en grundig historie og fysisk undersøkelse, med særlig vekt på hud- og slimhinneskader.
Selvfølgelig er diagnose av paraneoplastisk pemphigus "med øye" ikke mulig, da det kliniske bildet kan tyde på mange andre dermatologiske sykdommer.
Forekomsten av blærer som er vanskelig å helbrede og erosjoner av en uidentifisert årsak, er en indikasjon for samling av prøver, som deretter blir utsatt for histopatologisk undersøkelse. Under mikroskopet er fenomenet akantolyse vanligvis synlig, dvs. tap av tilkobling mellom epidermale celler, typisk for pemphigus.
For å stille en endelig diagnose er det nødvendig å oppdage de underliggende autoantistoffene i blodet. Når det gjelder paraneoplastisk pemphigus, er disse de såkalte PNP-antistoffer rettet mot forskjellige antigener i epidermis (inkludert demoplakin og envoplakin).
Kombinasjonen av det kliniske bildet, resultatet av den histopatologiske undersøkelsen og bestemmelsen av spesifikke autoantistoffer muliggjør diagnosen.
På diagnosestadiet er det like viktig å gjenkjenne neoplasma som ligger til grunn for den paraneoplastiske pemphigusen. Selvfølgelig er det lettere å ta den riktige diagnosebanen når en pasient med diagnostisert kreft utvikler hudforandringer som er typiske for pemphigus. Noen ganger blir imidlertid paraneoplastisk pemphigus diagnostisert før kreft diagnostiseres. Da er det nødvendig å utvide diagnosen betydelig, spesielt mot hematologiske sykdommer.
Vanligvis utføres grundige blodprøver og ytterligere bildebehandlingstester (CT-skanning av bryst og mage). Det anslås at i omtrent 1/3 av tilfellene kommer symptomene på paraneoplastisk pemphigus forut for diagnosen av den underliggende kreften.
Behandling av paraneoplastisk pemphigus
Behandling av paraneoplatic pemphigus krever multidireksjonelle aktiviteter. Behandlingen av den underliggende sykdommen, dvs. svulsten som ligger til grunn for pemphigus, gir den beste sjansen for effektiv behandling. Når det gjelder monofokale svulster, er kirurgi det viktigste, mens det i behandlingen av spredte hematologiske svulster primært brukes forskjellige former for cellegift. Fjerning eller hemming av neoplastisk sykdom reduserer mengden produserte antistoffer og lindrer symptomene på pemphigus.
Selvfølgelig brukes symptomatisk behandling samtidig med onkologisk behandling. Høye doser glukokortikosteroider er den første linjen med medisiner som blokkerer den unormale reaksjonen i immunsystemet.
I tilfelle motstand mot denne gruppen medikamenter implementeres mer intensiv immunsuppressiv terapi for å undertrykke immunresponsen. De mest brukte immunsuppressiva inkluderer azatioprin, cyklosporin og mykofenolatmofetil.
Dessverre, i mange tilfeller av paraneoplastisk pemphigus, forblir slik farmakoterapi ineffektiv.
Mer aggressive behandlingsmetoder inkluderer for eksempel plasmaferese, dvs. rensing av de sirkulerende autoantistoffene som forårsaker sykdomssymptomer. Til tross for intensiv behandling kan paraneoplastisk pemphigus være motstandsdyktig mot alle former for terapi.
Det er spesielt vanskelig å redusere endringer på slimhinnene, mens involveringen av fordøyelseskanalen og luftveiene er praktisk talt irreversibel og er forbundet med en meget alvorlig prognose.
Bibliografi:
- "Hudsykdommer og seksuelt overførbare sykdommer" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastisk pemphigus: en kort gjennomgang. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. Publisert 23. september 2016. doi: 10.2147 / CCID.S100802, online tilgang
- Paolino G, Didona D, Magliulo G, et al. Paraneoplastisk Pemphigus: Innblikk i autoimmun patogenese, kliniske egenskaper og terapi. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Publisert 26. november 2017. doi: 10.3390 / ijms18122532, online tilgang
Les flere artikler av denne forfatteren
-porada-eksperta.jpg)
